病案讨论

影像学表现：右眼眶内上方肌锥外间隙可见一形态不规则隆起性病变，宽基底附着于内壁，大小范围约18mm×9mm×19mm（前后径×左右径×上下径），T1WI呈等信号，T2WI呈明显高信号，增强扫描病变呈明显迂曲血管样强化，病变与右侧额窦相通，额窦内信号与眼眶病变信号相近；右眼球及球后未见异常信号。

影像学诊断：右眼眶内上方肌锥外间隙异常信号，考虑眼静脉性血管瘤可能性大，其他血管类病变待排，请结合临床。

最终诊断：眼眶静脉性血管瘤。随后患者进行了无水乙醇硬化治疗，病情好转出院。

      眼眶静脉性血管瘤：是因其命名较为混乱，往往将其混同于眼眶静脉畸形如静脉曲张，但其组织病理学特征是由多量的扩张小静脉和周围纤维组织构成，可伴出血、血栓和淋巴管等，与静脉曲张和海绵状血管瘤均不完全相同。

       本病以青少年患者居多，部分为中年发病。本病特征性表现是体位性眼球突出，即当颈静脉压力增高时（如低头、咳嗽、屏气或按压颈静脉等）患侧眼球突出或突眼加重，站立后或颈静脉压力减小时眼球突出减轻。此外，还伴有眶区胀痛和视力下降等症状，肿瘤出血时可出现眶内压增高的表现。

      影像学表现：X线虽然可根据静脉石确诊部分病例，但不能直接显示病灶，价值有限。CT上部分患者在常规横断位检查是可能难于显示病变或病变较小，故采用俯卧横断位、冠状位，Valsalva动作或颈静脉加压状态下扫描有助于病灶显示。多数病例在横断位图像上表现为边界清楚的长条状、椭圆形、三角形或不规则分叶状肿块，占位效应一般较轻，其大小可随颈静脉压力变化而变化，部分肿块内可见扩张畸形血管，约20%病例伴有静脉石。少数病例可伴有其他部位血管畸形或其他畸形，病变密度和信号取决于是否伴有血栓或出血，以及出血的时间，急性出血或栓塞者往往密度较高。MRI表现为T1WI等或高信号，T2WI多为高信号，可伴有血栓、出血、静脉石或流空血管等；增强扫描表现多样，往往呈血管样明显强化，可见粗大畸形血管；当合并出血或血栓时强化程度减轻、甚至无明显强化。

      诊断要点：体位性眼球突出、肿块大小随颈静脉压力变化而变化、静脉石和粗大畸形血管。

      治疗：最好的治疗方法是手术切除，但必须切除完整防止复发；然而对于边界不清，手术难以完全切除者，无水乙醇硬化治疗可作为较好的治疗方法。它具有操作简单，治疗效果确切，同时并发症少等优势。

      鉴别诊断：

      1.海绵状血管瘤：密度、信号相对均匀，具有特征性缓慢填充强化表现，最后肿块完全均匀强化，而且峰值强化维持时间较长，但有时两者鉴别困难，因为两者均为静脉性血管畸形范畴。

      2.淋巴管血管瘤：临床上无体位性眼球突出特点，多见于婴幼儿，常显示多囊状及液平，强化不明显或仅见小斑片状强化。

      3.血肿：需与伴出血的静脉性血管瘤鉴别，血肿多表现为以眶顶或外侧壁为广基底的光滑肿块，密度、信号均匀，增强无强化表现，近期随访肿块可明显缩小或消失。

      4.炎性假瘤和淋巴组织增生性病变：其形态不规则，沿正常间隙蔓延，但其密度、信号均匀，强化亦较均匀，且低于静脉性血管瘤，一般无畸形血管和静脉石。