病案讨论

CT表现：左侧鼓室顶盖可见2处局部骨质缺损，与乳突室窦-鼓室相通，内见高密度影。

手术经过：(包括病人体位、切口处理、病灶所见及手术步骤等)

患者平卧头右侧位，常规消毒铺巾。耳内镜下见左耳鼓膜置管，置管口有大量清亮液体溢出，取出置管，切开外耳道后壁皮肤，分离外耳道后壁皮肤及鼓膜，发现鼓室内粘膜高度水肿，清亮液体从上鼓室渗出。左侧耳后切口，取乳突骨质，显微镜下开放乳突，发现乳突腔内脑组织，脑脊液溢出，开放乳突、进入鼓窦入口，砧骨阻挡手术视野，故取出砧骨，开放上鼓室，发现漏口位于鼓室天盖处，鼓室天盖有两处骨质缺损，双极电凝将膨出脑组织电凝至缩至颅内，取颞肌及颞肌筋膜，将颞肌填塞至硬膜下，颞肌筋膜再次覆盖硬膜缺损处，生物胶固定，骨粉填塞，骨皮质覆盖缺损处。外耳道上壁骨质部分缺损，取耳甲腔软骨修复，镫骨上植入瑞思部分听小骨，软骨覆盖在人工听小骨上方，明胶海绵、纳吸绵固定，回复鼓膜及外耳道后壁皮肤。筋膜修复外耳道裸露骨质，明胶海绵、纳吸棉及抗生素纱条填塞外耳道，包扎伤口结束手术。术中麻醉满意，出血少，术毕安返病房。面神经，鼓索神经未损伤，手术经过顺。

【临床与病理特点】

1.脑脊液耳漏（cerebrospinal fluid otorrhea ）包括先天性和获得性两种，后者多见；先天性脑脊液耳漏常伴有内耳畸形，获得性脑脊液耳漏多由于颞骨骨折、炎症或肿瘤等引起。

2.骨质缺损表现为脑膜膨出或脑膜脑膨出，如硬脑膜缺损，则形成脑脊液漏；若鼓膜穿孔，脑脊液经外耳道流出，形成脑脊液耳漏；若鼓膜完整，液体可经咽鼓管流出，形成脑脊液鼻漏。

3.可反复发生脑膜炎和（或）颅内脓肿。

4.脑脊液耳漏的临床主要表现为外耳道流水及伴随的其他表现。

【影像检查方法选择】

1.CT可显示颅腔与中耳腔或内耳之间的骨质缺损区、脑膜膨出及伴随的外伤、炎症、肿瘤或内耳畸形等。

2.脑池造影CT和MR水成像均可明确漏口的位置和大小，但MR水成像是较佳检查方法。

3.增强后T1WI可显示脑膜炎和（或）颅内脓肿等表现。

【诊断要点】

1.CT表现  先天性脑脊液耳漏可见内耳道与前庭或耳蜗之间有骨质缺损区、中耳乳突内有密度增高影和液体以及伴随的内耳畸形；获得性脑脊液耳漏可见骨折或骨质破坏形成的骨质缺损区、鼓室内脑膜膨出以及伴随的外伤、炎症或肿瘤等表现。

2.脑池造影CT  可明确显示颅内脑池或蛛网膜下腔内高密度对比剂直接从骨质缺损区进入中耳腔或从骨质缺损区进入前庭或耳蜗内、然后再进入中耳腔，此骨质缺损区就是漏口。

3.MRI表现 T2WI和水成像显示鼓室内脑膜膨出和颅腔脑脊液高信号影与耳内高信号影直接相连，它们之间的骨质或脑膜形成的线状低信号影在此处中断，此中断处就是漏口；伴随的外伤、炎症、肿瘤或内耳畸形等表现；增强后T1WI可见脑膜炎和（或）颅内脓肿等表现。

【鉴别诊断】

影像学表现与中耳乳突炎、中耳积液相似，且由外伤或炎症等引起的获得性脑脊液耳漏患者的CT表现本来就有中耳乳突内密度增高影和（或）积液。鉴别要点是脑脊液耳漏具有以下特征:检测外耳道内的液体发现有B2转铁蛋白，CT显示颅腔与中耳腔或内耳之间有骨质缺损区，脑池造影CT和MR水成像显示脑池或蛛网膜下腔与中耳腔、前庭或耳蜗直接相通。

1.急性中耳乳突炎中耳乳突内有液体；临床上有感染症状，但没有骨折病史。

2.外伤后中耳出血CT显示外伤后中耳内气液平，没有骨折或临床上没有耳漏；平扫 T1WI显示高信号液体；数周至数月后液体消失；头外伤史伴有鼓室出血。

3.鼻咽癌鼻咽黏膜间隙肿块阻塞咽鼓管；颞骨没有骨折或缺损区。

【评述】

CT脑池造影和（或）MR水成像可确诊脑脊液耳漏并明确漏口的位置和大小。