病案讨论

影像所见：右肾上极可见类圆形等低密度混杂影，大小约49mmX30mm，局部脂肪密度影，增强扫描病变部分呈明显不均匀强化。

影像诊断：右肾上极占位性病变，考虑血管平滑肌脂肪瘤。

本例典型层面：

病理结果：肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂出血

肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascularepithelioidcells，PECs)，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。

典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。

2004年版WHO分类：

经典型AML：良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。

上皮样AML(EAML)：经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。

AML临床分型：

1. AML伴结节硬化：常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。40～80％结节硬化患者伴有AML。

2. AML不伴结节硬化：多发生中年女性，多为单侧。也可多发，在我国此型多见。

CT表现

典型AML表现：单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房状低密度脂肪影，CT值约为-20～-110HU，境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升高20～30HU，与正常肾脏分界清楚。

不典型AML表现：当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质，形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较高密度，病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。

MR表现

含脂肪多的肿块（富脂型）：在T1WI像上显示高信号，T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像上，信号明显减低。增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。

含脂肪少的肿块（乏脂型）：T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。

本例富脂型AML鉴别诊断

1.肾透明细胞癌(RCC)：极少数RCC含有脂肪，多伴有钙化，大肿瘤具有少量脂肪为特征性表现;密度或信号多不均匀，常合并囊变、坏死及出血;增强扫描呈“快进快出”型强化;淋巴结转移，容易累及肾静脉及下腔静脉。

2.畸胎瘤：少见，常同时含有脂肪、钙化或骨骼成分。

3.脂肪肉瘤：肾脏脂肪肉瘤罕见，高分化型有脂肪成分，但是脂肪肉瘤瘤内增粗血管、动脉瘤及瘤周出血均少见。  

AML治疗原则：治疗有些争议，大部分经典型AML患者无症状及进展，部分瘤体缓慢生长(0.19cm/年)。1.有症状：肿瘤≥4cm或肿瘤<4cm(症状持续存在)，建议血管造影并选择性TCE (特别是出血的AML)，肾切除或部分肾切除。2.无症状患者：肿瘤≥4cm，建议观察(1次/6个月)；肿瘤<4cm,建议观察(1次/1年)。3.考虑到妊娠和分娩时AML破裂的严重并发症，有人提出，如果肿瘤超过4cm，有意妊娠的AML女性，即使无症状，也应该预防性地治疗，以避免破裂的风险。