病例讨论

CT表现：

左侧颈静脉孔区可见骨质破坏，颈静脉窝扩大，边缘呈虫蚀样骨质破坏，边缘硬化不明显，可见软组织肿块，密度较均匀。颅内外生长。

MR表现：

左侧颈静脉孔区实性占位，T1WI稍高信号，T2WI高信号，信号混杂，可见血管留空改变，可见“胡椒盐征”，沿颈静脉孔向颅内、外生长，向上累及桥前池，基底动脉受压变形，增强后明显结节样强化，强化大部均匀强化。

手术记录：

患者入手术室，气管插管全麻成功后，安装电生理监测电极，右侧卧位，头架固定，标记左侧耳后C形切口，常规消毒铺单，沿标记切开头皮，胸锁乳突肌翻向前，皮肌瓣成型，电钻钻孔，铣刀开颅，于乳突下成骨窗4cmx4cm大小，继续磨除乳突部分骨质，显露颈静脉孔区，可见颈静脉孔区异常扩张，肿瘤位于此处呈哑铃型向颅内外延伸，起源于颈静脉球，大小约6cmx3cmx3cm，肿瘤呈紫红色，包膜完整，搏动明显，血供极其丰富。将三叉神经及面听神经压向前上，将后组颅神经压向前，显微镜下仔细分离与神经及脑干边界，将突入颅内部分肿瘤全切。以止血材料严密止血，缝合硬膜，缺损处铺以人工硬膜修补材料。以3套钛连接片及钛钉还纳固定骨瓣及乳突骨质，骨缝及骨孔处分别填塞人工骨修复材料1枚，皮下置硅胶引流管一根，逐层缝合肌肉及头皮各层。术毕，切除标本送病理。手术顺利，术中出血约600ml，输同型红细胞2u，血浆250ml，自体血450ml，无不良反应；术毕器械棉片等清点无误，术中麻醉平稳，术毕患者恢复自主呼吸，带气管插管安返病房，回房血压145/90mmHg，予I级护理，输液治疗。

病理结果：结合病理形态及免疫表型，符合副神经节瘤。

    颈静脉孔区副神经节瘤，起源于原始神经嵴的血管性肿瘤，由Rossenwasser于1945年首次报道，来源于颈静脉球穹窿部的称为“颈静脉球体瘤”，来源于鼓室丛的称为“鼓室球瘤”，大型肿瘤往往难以区分是鼓室来源或是颈静脉孔来源。该病总体发病率不高，但在颞骨肿瘤中并不少见，女性多发。由颈外动脉分支咽升动脉供血。病理表现为富血管组织，肉眼观很像血管肉芽组织，多为扩张的薄壁血窦，无收缩功能。

颈静脉球瘤分型：

    第I型，肿瘤位于鼓室，有搏动性耳鸣，传导性耳聋，如肿瘤穿破鼓膜突入外耳道，像肉芽肿性乳突炎，后期可侵犯颈静脉孔，但较少引起颈静脉孔综合征。

    第II型，肿瘤位于颈静脉球部，常引起典型的颈静脉孔综合征，即颈静脉孔内经过的V~Ⅶ颅神经麻痹症状。如肿瘤向四周扩张，也可引起与鼓室球瘤(I型)的相似症状以及Ⅶ颅神经麻痹。

    第Ⅲ型，肿瘤沿颅底扩张，向下可及咽顶部，可有咽壁肿胀及颈部肿块，IV~VII颅神经麻痹。CT显示软组织肿块伴骨质破坏，呈溶骨性改变，颈静脉孔扩大，MRI多表现为颈静脉孔区软组织肿块，边界清楚，T1WI多为低或等信号，少数为稍高信号，T2WI为高信号，DWI部分呈高信号。由于血供丰富，肿瘤内存在较多迂曲的血管，T1WI及T2WI均可显示血管流空，即“盐和胡椒”征。增强扫描呈早期明显强化，随着时间延长，肿块强化缓慢消退。MRA或CTA可显示肿瘤内部多发、迂曲扩张的小血管与颈内动脉或颈外动脉相连，肿瘤周围颈内或颈外动脉及其分支受压移位。

鉴别诊断：

    ①神经鞘瘤，一般不侵犯中耳，多发生于舌咽神经、迷走神经及副神经，位置靠内，由于颈静脉球瘤多起源于颈静脉球顶部外膜或下鼓室及鼓岬，因此常位于颈静脉孔的偏外侧，强化扫描神经鞘瘤没有副神经节瘤强化明显，且其内常可见囊变坏死区。

    ②高位颈静脉球，正常颈静脉窝顶多不超过蜗窗水平，超过者称颈静脉球高位，临床出现搏动性耳鸣症状，CT可以清楚显示类圆形骨孔影，边界清楚光整，鼓室壁骨质局部缺失，MRI显示异常信号灶边界清晰，局部无占位效应。

    ③脑膜瘤，MRI平扫信号通常较均匀，或T2WI等低信号，增强扫描明显强化并出现脑膜尾征，CT平扫有时可发现不规则钙化灶，临近多伴骨质增生、硬化。