病案讨论

     临床影像特征：男，67岁，腹痛，无手术病史。右输尿管结石，左肾未见显示，左输尿管未见显示，左精囊腺增大。

      影像诊断：zinner综合征。

      Zinner综合征是一种少见的精囊和同侧上尿路先天性畸形，是胚胎期中肾管发育异常所致，是一种罕见的三联征，包括1.精囊囊肿、2.同侧肾发育不全和3.射精管阻塞。

       男性胚胎发育早期的中肾管不仅发育成肾盂、肾盏、输尿管、集合系统，同时发育成男性生殖系统中的附睾尾、输精管、精囊腺和射精管。中肾管的发育异常可导致一侧肾、输尿管的缺如和精囊腺管或射精管的阻塞、闭锁，精囊腺内持续的梗阻、扩张从而形成囊肿。

胚胎第5周初，中肾管近泄殖腔处向胚体的背外侧头端发出一盲管，称输尿管芽。中肾管远端断裂导致输尿管芽异常，输尿管芽位置过高导致泌尿生殖窦延迟汇合，形成输尿管残余。有学者认为，当精囊囊肿周围出现输尿管残余，且其远端开口于精囊囊肿、近端向上延伸为闭锁的盲端时，则支持Zinner综合征的诊断。Zinner综合征患者随着精囊囊肿体积的逐渐增大可压迫周围邻近的器官而引起尿路梗阻或膀胱刺激症状。大部分患者精囊囊肿体积偏小，仅轻度压迫膀胱、前列腺，患者可无尿路刺激症状。Zinner综合征还可出现输尿管囊肿、睾丸或附睾异常和尿道下裂。

       CT、MRI可较好显示精囊囊肿伴同侧肾、输尿管缺如，增强扫描精囊囊肿均未见强化，囊肿囊壁菲薄、边界清晰，部分囊肿壁可较厚，可能为囊肿内容物对囊壁的长期刺激导致囊壁增厚，部分囊壁可见点状钙化。少数患者可以在囊肿周围发现残留的输尿管结构。有文献报道在Zinner综合征中，精囊囊肿周围输尿管残留发生率为42.9%。还有研究报道，CT平扫图像上精囊囊肿表现为囊内稍高密度或MR的T1WI表现为稍高-高信号，提示精囊囊肿蛋白含量较高或伴有出血。精囊囊肿DWI显示无或轻到中度弥散受限均可以，可能与囊肿成分有关，囊肿蛋白含量增高会导致DWI弥散受限。

上图来自Zinner综合征的CT和MR影像学特征 方亚军 中华解剖与临床杂志 2023 年10 月第 28 卷第 10 期　Chin J Anat Clin, October 2023, Vol. 28, No. 10

上图来自Doi:10.19558/j.cnki.10-1020/r.2022.05.014

上图来自https://doi.org/10.1089/cren.2018.0047

鉴别诊断

       Zinner综合征需与单纯精囊囊肿、苗勒氏管囊肿、输尿管下段囊肿、射精管囊肿及后天获得性精囊囊肿等相鉴别。

1.单纯精囊囊肿是精囊管局部扩张，形态规则，多为圆形或卵圆形，CT信号为低密度；MRI表现为T1WI低、T2WI高信号，且不伴肾、输尿管先天发育不良。

2.苗勒氏管囊肿位于前列腺尿道的上半部后方的正中部，不与精囊管、尿道前列腺部相连，密度/信号均匀，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，不伴有肾及输尿管的发育异常。

3.射精管囊肿位于尿道前列腺部后部的精阜区，长轴的方向与射精管走行一致，常为卵圆形或管状，在CT影像呈低密度，在MRI表现为T1WI低、T2WI高信号，对邻近器官通常无压迫，不伴有肾及输尿管的发育异常。

4.输尿管下段囊肿指输尿管下端形成一囊肿突入到膀胱之内，边界清晰，密度/信号均匀，位于膀胱的轮廓线之内，CT影像呈低密度，在MRI上表现为T1WI低、T2WI高信号，囊肿内可并发结石，也可以并发同侧肾及输尿管的积水及肾输尿管重复畸形，但不伴同侧肾、输尿管缺如。

5.获得性囊肿通常双侧同时发生，多见于患有慢性前列腺炎或前列腺术后的老年患者，影像表现为前列腺旁囊状结构，多为CT低密度、MR T1WI低信号、T2WI高信号，且双肾及输尿管发育正常。

Zinner综合征从形态特点以及CT、MR影像学特点即可与上述疾病相鉴别，能在精囊囊肿周围发现输尿管残余更支持其诊断

病例小结

       Zinner 综合征是一种罕见的三联征，包括1精囊囊肿、2同侧肾发育不全和3射精管阻塞，由先天性中肾发育异常引起。随着囊肿增大并引起局部肿块效应，症状会在二十岁到四十岁之间出现。处决于外科医生的大小、位置、症状和舒适度。

内容部分来自：Zinner综合征的CT和MR影像学特征 方亚军 中华解剖与临床杂志 2023 年10 月第 28 卷第 10 期　Chin J Anat Clin, October 2023, Vol. 28, No. 10