病案讨论

   影像表现：肝左叶见团状异常信号，与肝内胆管左支相通，其上下游胆管管状扩张，边界清，截面约51mmx40mm，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内见低信号乳头状结节影，DWI呈高信号，ADC呈低信号，增强扫描可见结节渐进性明显强化，囊壁伴有强化；肝门结构清晰，门静脉无明显增宽，肝内外胆管扩张，胆总管最宽处内径约12mm，胆总管未端及十二指肠壶腹部未见明显异常信号，胆囊不大，内未见明显异常信号。胰腺大小形态无明显异常，内未见明显异常信号灶，主胰管未见明显扩张。肝左叶占位并胆管扩张，考虑胆管内乳头状肿瘤，伴高级别上皮内瘤变可能，请结合临床及相关检查

   病理：（左支）肝胆管内多发性乳头状肿瘤伴局灶高级别上皮内肿瘤，未见明确浸润。

   胆管内乳头状瘤（IPNB）是罕见类型的胆管上皮肿瘤，具有外生性，在胆管腔内表现出乳头状肿块，并具有明显的胆管内生长模式；可发生在肝内或肝外胆道，其中亚洲人群好发于肝内，而西方人群好发于肝外。

   临床特征:可见于40-80岁患者，男性好发。肿瘤或粘稠的胆管内粘液常引起胆道梗阻，表现为腹痛、黄疽、肝酶升高，少数可合并胆管炎危险因素:亚洲主要为胆系结石和华支睾吸中感染，西方国家主要为原发性胆管炎胆总管囊肿、既往胆管癌等。

    组织病理：镜下，IPN-B以胆管内肿瘤细胞乳头状增生为特点，伴特征性的纤维血管核心;被覆细胞不同程度的分泌粘液，导致病变远端胆道扩张。IPN-B与胰腺的导管内粘液性乳头状瘤 (IPMN)为对应性病变，二者病理特征类似，但区别在于几乎所有的IPMN均分泌粘液，而分泌粘液的IPN-B仅占1/3。

    病理分型:胰胆管型、肠型、胃型、嗜酸细胞型，其中以胰胆管型和肠型占绝大多数，在西方人群中以胰胆管型更常见，且更容易出现高级别不典型增生或侵袭性癌，在亚洲人群中以肠型最常见，更容易出现大量粘液分泌现象。

    影像表现：IPN-B的影像学特征由彼此乳头增生和粘液分泌的平衡及比例而异，在乳头增生显著而粘液分泌轻微的病例，IPNB表现为胆管腔内肿物伴上游胆道扩张，在粘液分泌显著而乳头增生轻微的病例，IPNB表现为弥漫的显著胆管扩张，聚集排列，无影像可评价的实性肿块成分，有时伴肝实质萎缩。然而，最常见的表现形式为胆管内肿块伴近端胆管扩张，有时伴远端胆管扩张。近端胆管扩张是由于粘稠粘液导致胆汁排出梗阻，而非肿瘤的直接阻塞。

     胆道扩张可以为管状、梭型、囊状。IPN-B相关的胆道囊状或动脉瘤样扩张是由于过量的粘液分泌，引起局部胆道内压力增高致受累胆道膨胀；囊状扩张也可能与胆道壁内或近壁区胆道周围腺体来源的IPNB过度分泌粘液所致。