病案讨论

影像表现：双侧眼球形态未见异常，眼环连续光整，晶状体及玻璃体形态及信号未见异常。双侧诸眼外肌形态可，未见明显异常信号及占位征象。右侧眼眶肌锥内间隙内，右侧视神经右侧可见索条样软组织影，T1及T2均为等信号，大小约为3.6cmx0.7cm，右侧视神经受压稍向左移，病变向后突破眶尖，达右侧颈内动脉海绵窦段前缘，增强扫描病变可见明显强化，右侧眼球突出。左侧视神经走行及形态未见异常。左侧肌锥内、外间隙清楚。右侧泪腺稍增大。双侧眼睑未见明确异常改变。筛窦及右侧上颌窦粘膜增厚，可见T2高信号影。

印象：考虑右侧眼眶病变，炎性病变可能，请结合临床;右侧泪腺稍增大;筛窦及右侧上颌窦炎症。

病理诊断：

组织学及免疫组化结果: (D38(较多+)， lg(+) ， lg4 (80/HPF) ， ig4/lgG>40%少许泪腺萎缩,间质较多IgG4阳性细胞浸润,倾向gG4相关性疾病,建议结合血IgG4.

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease， IgG4-RD)累及多系统器官的免疫性疾病，于2001年首次发现；是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病；表现为以血清中IgG4水平升高及受累组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并最终导致其纤维化为主要特征。可累及唾液腺、甲状腺、肺、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏、前列腺、淋巴结、腹膜后组织等全身多个器官和组织，其中以胰腺和唾液腺是最常见的受累组织

    当IgG4-RD出现累及眼部出现相关症状时，则称为IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease, IgG4-ROD)，包括眼眶和眼附属器的病变。

    泪腺在眼部最常受累，其他部位包括眼外肌、眼眶软组织、巩膜、脉络膜、眼睑、视神经、三叉神经、鼻泪管、眶壁骨质、海绵窦，累及巩膜及眼内组织者少见。

    主要临床特征是双侧泪腺对称性无痛性增大伴多条眼外肌肿胀、眶下神经增粗和压迫性视神经病变。部分病患者在其他器官也会有表现。

    典型的影像学表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大、眶内边界清楚、密度均匀的软组织肿块；双侧眼外肌多呈弥漫性管状增粗，也可瘤样增粗，边缘清晰；累及周围神经的主要累及三叉神经及其分支(特征性表现)，以眶下神经受累多见，视神经亦可受累。

lgG4相关性眼病诊断标准

    1.影像学检查发现泪腺肿大、三叉神经增粗、眼外肌增粗或肿块，或眼部组织多发肥厚性病变

    2.血清lgG4水平升高

    3.组织病理学检查:①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，有时伴有纤维化;通常会有生发中心;②组织中lgG4阳性浆细胞满足:lgG4+/lgG+>40%;且lgG4+浆细胞>50/高倍视野(HPF)

    根据lgG4相关性疾病诊治中国专家共识，满足1、2、3三项为确诊病例，满足1、3为很可能诊断，满足1、2为有可能诊断

鉴别诊断

1.炎性假瘤

常见于中年人，单侧多见，起病急，疼痛明显，激素治疗有效，易复发，影像学表现:

①弥漫型:范围弥漫的软组织肿块，可累及眼外肌、视神经、泪腺等，边界模糊，可见强化

②肿块型:边界清楚的软组织肿块，位于肌锥内外，轻中度强化，影像上与淋巴瘤有时不易鉴别，有学者认为通过ADC值鉴别，但也有部分重叠，需要通过病理明确。

③泪腺炎型:病变局限在泪腺附近，泪腺肿大，可超出眶缘之外，局部骨质无改变

④肌炎型:眼外肌肌腹、肌腱增粗，上直肌、内直肌易受累，眼肌附着处球壁增厚

⑤其他:眶隔前炎型表现为隔前眼睑组织肿胀;巩膜周围炎型可见眼环增厚:视神经束膜炎型可见视神经增粗、模糊

⑥平扫T1WI呈低、中等均匀或不均匀信号，T2WI呈中高信号，增强扫描呈轻度强化。

2.淋巴瘤

可为原发或全身淋巴瘤的一部分，泪腺区常见，也可累及眼眶前部及结膜，肿物呈弧形包绕眼球及铸型状，可同时累及肌锥内外，平扫等或略高密度弥漫性肿物，增强中等均匀性强化。