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肿瘤样钙质沉着症

梁鸣

发布于2023-12-02 23:58

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简要病史

中年男性,慢性肾衰竭(尿毒症期)、慢性肾炎、肾性高血压、肾性贫血病史,11天前患者无意中发现左上臂肿物,完善腋窝淋巴结B超示: 左侧窝皮下肌层深方强回声包块。

影像资料
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病例讨论

病案讨论

    影像表现:左侧腋下软组织内见团块状高密度肿块,范围约:75×69×99毫米,其内密度不均匀,见弥漫分布斑片状致密影及软组织密度影。磁共振示其内信号不均,可见液平,T1WI呈等低混杂信号,T2WI呈高低混杂信号。

    病理:(左上臂肿物)纤维结缔组织中查见多核巨细胞及钙盐沉积,病变符合瘤样钙盐沉着病。

    

    肿瘤样钙质沉着症是一种罕见的临床和组织病理学综合征,发生在关节周围部位,特别是臀部、肘部、肩部、踝部和腕部。肩部是最常受影响的部位。

    特征是:1.关节周围软组织;2.分叶状无定型钙化;3.“钙乳症”:提示病变处于活跃期,多发囊腔,伴水样液体和钙乳样物质形成的液平面 (可以经皮肤窦道或穿刺,流出白垩样物质);4.静止期,钙化呈实性。

    病因暂不明确,可能与下列因素有关:1)钙磷、胆固醇代谢异常;2)关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化;3)遗传因素,常染色体显性遗传,成纤维生长因子-23缺陷导致家族性高磷血症性肿瘤样钙质沉着症;4)外伤因素,为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。

    病理上将TC分为活动期和静止期,呈多囊性或实性,前者囊壁及间隔内衬肉芽组织,后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内,填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体,囊内见大小不等的钙化灶,囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。

    影像学特点

    X线上,常表现为位于关节周围软组织中的钙化肿块,通常位于关节的伸侧。病灶多呈分叶状、伴其内分隔形成,构成此征象的原因是病灶由不同大小和密度的圆形或类圆形囊实性物质组成。病灶内部的线状分隔,在组织学上与纤维间隔有关。

    MRI上,通常表现为分隔样的囊性肿块。在T1加权图像上,肿块信号不均匀,呈低至中等信号强度,需要注意的是,尽管病灶包含大量的钙质成分,但病变在T2加权图像上显示出异质性和相对稍高的信号强度。总体来说,在各个序列中,整个病变的信号强度都相对较低。此外,肿瘤内部囊性部分的隔膜在T1加权图像上呈低信号,在T2加权图像上信号不等,增强扫描可见强化。隔膜的内层可以容纳钙化的沉淀物,这就是病灶在T1和T2加权图像上存在低信号的原因。病灶外层由结缔组织组成,与不同程度的血管化和炎症反应有关,因此在T2加权及T1加权增强扫描后呈现高信号。

    CT上,主要表现为以囊性成分为主的较大肿块,其中心为低密度,边缘可见壳样钙化。此外,还可以看到多个结节状的钙化被低密度分隔影分开。增强扫描,部分分隔可见强化。CT扫描可以明确显示病变与骨质分离,同时可以显示相应骨质的形态密度改变。



类型:原创

病例ID:ZYLM000003794

校对:王宇军

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文章已于2023-12-05修改