病案讨论

影像表现：

    胸11-腰4椎体邻近可见Schmorl结节，胸11-腰1椎体轻度楔形变。部分椎间盘变性。腰4-骶1椎间盘轻度向后突出，硬膜囊受压，相应椎管未见狭窄；腰1-4椎间盘轻度膨出，硬膜囊稍受压，相应椎管未见明显狭窄。胸11-12椎间盘膨出伴向后突出，椎管继发性狭窄。

临床诊断： Scheuermann病（休门氏病）

    Scheuermann病（休门氏病）是一种青少年脊柱骨软骨病，是引起青少年脊柱结构性后凸畸形的常见原因，具有遗传倾向。在遗传性软骨终板脆弱的背景下，处于生长期的软骨终板在重复应力下容易出现病变。该疾病最早由丹麦的Scheuer-mann于1921年率先报道，并被描述成伴有椎体楔形变的脊柱后凸畸形。

    有学者建议，当青少年无明显外伤和其他病理改变而出现下面3项中任意1项以上者皆可诊断为休门氏病，表现越多，诊断越准确。

（1）3个或3个以上相邻椎体前部或后部楔型变≥5°；

（2）3个或3个以上相邻椎体前部呈阶梯状改变或椎体前部明显不规则改变；

（3）4个或4个以上相邻椎体内明显Schmorl结节形成。

一例胸11/12椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄色箭头）和不规则终板（红色箭头）。虽然只有两个大于5度的楔形椎（胸11和胸12），基于许莫氏结节，不规则终板，楔形椎和椎间隙变窄，及修改的Heithoff诊断标准，诊断为休门氏病。(图片来源于文献）

    除典型休门氏病以外，Green等于1985年首次描述腰型休门氏病， 1987年Blumenthal 等明确提出腰型休门氏病的概念并将休门氏病分为典型休门氏病(Ⅰ型)和腰型休门氏病(Ⅱ型)，Ⅱ型又根据有没有外伤史，分为Ⅱa和Ⅱb型。

休门氏病的影像学特征：椎体楔型变、Schmorl结节、终板不规则改变、终板环状周缘损伤和椎间盘损伤，周围多可见高密度硬化带，部分患者可伴有椎间盘膨出或突出，严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压，尤其胸腰段，可导致明显胸椎椎间盘突出

腰型休门氏病的诊断要点尚存争议：

• Blumenthal等提出CT检查椎间隙狭窄、许莫结节和终板不规则3项中2项或核磁显示椎间隙狭窄、许莫氏结节、终板不规则、椎体楔形变和椎间盘信号减低5项中的3项即可诊断。

• 潘荣雷等提出的诊断标准：临床多有腰痛；专科体检无明显脊柱畸形；MRI或CT上多个椎体上、下终板不规则，3 处(2 个及以上椎体)及以上许莫氏结节形成，可伴椎体形态正常或轻微楔形变；影像学检查多不伴明显的椎间盘突出或膨出。

• 张大明等提出的诊断标准：椎体伴有或不伴有楔形变，终板不规则，伴有 Schmorl 结节，但不存在明显的后凸畸形。

  张嬴政等提出的诊断标准是：顽固性下腰痛；MRI 或 CT、X线有许莫氏结节形成，无椎间盘突出、脊柱畸形；至少一个特征性间隙椎间盘造影出现症状复制。

  

  左图为典型休门氏病(3个椎体楔形变＞5度)，中间为腰型休门氏病(T12和L2椎体楔形变，黄箭头许莫氏结节，橘色箭头终板不规则)，右图为正常患者 。

    腰型休门氏病具体发病机制尚不清楚。公认的其发病与生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大所致。也有学者认为是椎体软骨终板下缺血性骨坏死，类似于Legg-Calve-Perthes病(股骨头骨骺缺血性坏死)。Palazzo等综述文献认为腰型休门氏病可能在遗传性软骨终板脆弱的背景下，处于生长期的软骨终板在脊柱轴向重复应力作用下引起的病变。据报道，腰型休门氏病常见于运动量过大的青少年或经常负重搬物者，比如参加摔跤、足球、举重、划船、网球和自行车等比赛的青少年运动员。因此，青少年训练不应使用“背杠铃、背人”等负重方法训练核心肌群。因为青少年的腰椎软骨并未发育完全，此时做负重训练，极易使椎体发生休门氏病。

休门氏病的预后

    1.典型休门氏病病程为自限性，有严重畸形和临床症状者极少。但到中年后可因生物力学因素脊柱退行性改变出现较早，可伴有椎间盘突出。此部分人群下腰痛的发生率为39%，是对应健康人群的2.5倍。关于后凸畸形，一般认为生长期加重，进人骨骼发育成熟期后进展缓慢，但到中年后可因生物力学因素后凸畸形缓慢加重。值得注意的是，疼痛的严重程度与后凸顶椎位置和后凸严重程度无相关性。少部分严重后凸畸形者可能会对肺功能造成影响，极少数患者有下肢轻瘫。

    2. 腰椎休门氏病为非进展性，其愈后趋向好转。一般认为椎间盘损伤和腰椎前凸消失或过度前凸与腰痛相关。胸腰段休门氏病与胸腰段椎间盘突出(T10-L1)关系密切，国内北医三院陈仲强教授团队曾发现胸腰段椎间盘突出症可能就是腰型休门氏病在成年后的一种表现形式。腰椎软骨终板异常，可导致髓核营养障碍、椎间盘退变，加大椎体负荷并增加纤维环压力，最终导致椎间盘突出。很多研究发现，腰型休门氏病患者成年后椎间盘突出的发生率明显偏高。

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