病案讨论

影像、临床分析：本例病变动脉导管窗型未闭，肺动脉内高密度造影剂流入降主动脉（右向左分流了、艾森曼格综合征）、导致降主动脉造影剂比升主动脉造影剂浓（降主动脉内CT值较升主动脉高、较肺动脉CT值低），说明已经有右向左分流，形成艾森曼格综合征，患者指脉氧降低，口唇及四肢末梢紫绀也符合，同时患者有肺大片状影，病有咳血，可能为肺动脉高压导致肺泡出血。

动脉导管未闭分型：

A、管型，最常见；B、漏斗型；3、窗型；4、动脉瘤型；5、哑铃型。

    动脉导管是胎儿期血液循环的主要通路，出生1年后如仍不闭合，则称为动脉导管未闭 (patentductus arteriosus，PDA)，是最常见的先天性心脏病之一。

    动脉导管由胚胎期左侧第六主动脉弓的背侧部分演变而来，连接于主肺动脉与主动脉弓远端之间是胎儿期血液循环的主要通路。出生后由于肺膨胀，肺循环阻力减低，肺动脉血流直接流入肺部，导管逐渐由功能的失用致闭合。一般生后6个月内完成闭合，一年以上持续不闭者形成动脉导管未闭症，主动脉左弓时典型的动脉导管位于主动脉弓峡部与主肺动脉分叉的左肺动脉起始部。常在胸骨左缘第 2~3 肋间听到收缩期或连续性杂音，但很轻柔，一般仅有Ⅰ~Ⅱ级。有时仅在吸气时才能闻及。P分裂。合并肺部病变或先天性肺动脉高压的患儿，动脉导管可延迟或不闭合早产儿，特别是低体重的早产儿 (< 1000g)，由于动脉导管对氧的收缩反应和前列腺素 E、(PGE,)的扩张效果与妊娠时间相对应，因而低体重的早产儿动脉导管未闭的发生率更高。

    患儿反复的呼吸道感染，活动后口唇、甲床发绀是常见的症状。在直径较大的动脉导管未闭，大量动脉血从主动脉涌入肺动脉（左向右分流），最终又回到左心系统，导致左心房、左心室增大；另一方面，这些血流增加了肺小动脉的张力，最终会发展成肺动脉高压，当肺动脉压力增高到一定程度，在动脉导管位置出现右向左的分流，会成为艾森曼格综合征，缺氧的静脉血冲进了主动脉里。此时，患者会出现一个特有的体征——差异性紫绀。差异性紫绀是指孩子的上半身是不缺氧的，下半身却出现了紫绀。之所以出现这一奇怪的现象，是因为从左心室里射出的血液是富含氧气的红色动脉血，这些血液在主动脉里先经过了供应头部和上肢的动脉分支，才到达了动脉导管开口的位置，随后被混入了缺氧的静脉血，流向了下肢。一旦出现差异性紫绀，宝宝就丧失了治疗的机会。典型的体征是胸骨左缘第 2~3 助间连续性机械样杂音，可触及震颤。分流量大时，尚可见不同程度的周围血管征，脉压升高心电图多示左心室肥厚，双心室或右心室肥厚，后者提示有相应程度的肺动脉高压。当合并肺动脉高压后.临床上杂音往往不典型。

治疗

    手术方法有（1）非体外循环手术：结扎法、结扎加贯穿缝扎法、切断缝合法、金属夹嵌闭法（导管直径＞9mm不宜用）；（2）体外循环下手术；（3）介入治疗。