病案讨论

腹部CT平扫及增强示：左侧腹膜后、腹主动脉旁可见一椭圆形低密度肿块影，大小约4.2*2.7cm，边界清，边缘见伪足样改变，其内见点状钙化，增强扫描后病灶边缘渐进性轻-中度强化。

腹膜后MR平扫及增强示：左侧腹膜后可见一椭圆形异常信号，边界清，局部呈伪足样伸入腰大肌与腰椎间隙，病灶大小约4.4*2.5*6.5cm，T1WI与肝脏相比呈稍低信号，T2WI呈等、高混杂信号，同反相位示病灶内未见信号差异，DWI呈高信号，ADC呈等、稍高信号。增强扫描后病灶边缘可见环形渐进性中度强化。腹膜后未见明显肿大淋巴结。

病理诊断为（腹膜后）节细胞神经瘤。

      节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）起源于交感神经节的原始神经嵴细胞，是一种周围神经良性肿瘤，临床相对少见。所有年龄均可以发病，以儿童和青壮年为主。肿瘤沿交感神经链的任何部位和肾上腺髓质分布 ，常见于腹膜后、后纵隔，少数可发生于肾上腺、颈部等部位。 GN发展缓慢，早期本病一般无明显临床症状，多为体格检查或其他疾病检查时偶尔发现。后期瘤体增大可压迫周围结构，文献报道来源于腹膜后的GN体积通常较大，原因是腹膜后空间大，有利于肿瘤生长，大多数患者就诊时瘤体已较大。少数GN具有内分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肽、生长抑素和雄激素等，引起相应的临床症状。

      大体病理示瘤体形状多不规则，球形、 卵圆形或分叶状，包膜完整，一般与周围组织界限清楚，切面呈灰白、灰红色，质中，可有散在的钙化、黏液样变性或囊性变。镜下可见GN由分化成熟的神经节细胞、雪旺细胞、神经纤维及大量的黏液基质构成。免疫组化染色显示神经节细胞和雪旺氏细胞，对神经丝、S-100、波形蛋白、突触素和神经特异性酶染色表现出阳性。这些标志均代表了肿瘤的神经源性，有助于排除上皮和其他组织细胞来源的肿瘤。

      GN质地较软，呈爬行生长或沿器官间隙呈伪足状、嵌入式生长，有时呈泪滴状，反映了肿瘤的柔软性和良性生物学行为。当病灶较大时，可不同程度压迫或包绕周围组织、器官及血管，但器官、血管形态基本正常，未见受侵征象，包绕但不挤压血管，推移但不侵犯周围组织，该特点是其重要影像学征象之一。因肿瘤内含大量黏液基质，CT主要表现为低密度肿块，低于同层肌肉密度。增强扫描动脉期无或轻度强化，静脉期、延时期可见边缘片絮状、线条状渐进性轻至中度强化，此为GN 的特征性表现之一。延迟强化与肿瘤内含较多黏液基质，细胞外间隙较大，对比剂在细胞外间隙进行性积聚，对比剂弥散较慢有关。文献报道约10%~25%的GN可见钙化，钙化通常为散在小点状、针尖样钙化。肿瘤于MR-T1WI呈较均匀的低信号，低于肝脏信号；肿瘤的T2WI信号依赖于其内黏液基质、细胞成分及所含胶原纤维的比例，可呈等、高混杂信号，在肿瘤的高信号背景下可见曲线样、漩涡样低信号带，即“漩涡征”，代表了肿瘤内纵横交错的不规则排列的雪旺细胞带和胶原纤维结构，为GN特征性影像学表现。MR增强扫描与CT增强方式一致。

GN需与以下疾病鉴别：

    1. 神经鞘瘤或神经纤维瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤通常呈圆形或卵圆形的，G质地较软，呈扁平椭圆形。神经鞘瘤强化程度常较GN明显，且病灶容易囊变；GN囊变罕见。根据GN特征性的影像学表现，一般与神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别不难。

    2. 神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤：该病发病年龄小，具有更强的侵袭性，伴有邻近血管的侵犯和包裹，并且多数肿瘤体积较大，轮廓不规则，早期常有明显不均匀强化，也可有不规则或者粗大的钙化。

    3. 脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤：脂肪肉瘤表现为脂肪中夹杂着不规则的软组织成分，边界不清。脂肪瘤于腹膜后少见，常表现为纯脂肪信号或密度。畸胎瘤可见脂肪成分、钙化，脂液平面是其特异性表现。GN中伴有脂肪成分的病例罕见，一般鉴别不难。

    4. 淋巴管瘤：淋巴管瘤呈水样密度或信号，而GN内部可见散在实性成分，增强后大部分有轻度强化。

    5. 腹膜后间叶源性恶性肿瘤：该病多见囊变、坏死，易侵犯周围血管，增强后可见明显不均匀强化。