病例讨论

影像所见:

右侧肱骨中上段MR示:右肱骨前外缘皮下，三角肌下缘可见卵圆形异常信号，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，T2压脂像呈高信号，边界模糊，大小约为46mmx20mmx53mm(左右径X前后径x上下径)，邻近脂肪层内可见条索状影及结节样影，扫及骨质结构未见破坏征象。

影像诊断:

右肱骨前外缘皮下，三角肌下缘占位，建议增强检查协诊。

病理结果：韧带样纤维瘤

    韧带样纤维瘤 DF(desmoid fibromatosia)，又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤，肌肉腱膜纤维瘤病，韧带样肿瘤，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型（局部有侵袭性）。ICD-O编码为8821/1、8822/1。目前病因尚不明确，可能与创伤、手术及遗传有关。

发病率

发病率较低，占人群(0.24-0.43)/10万，占所有肿瘤0.03%，占软组织肿瘤3%。

年龄与性别

30～50岁女性高发。青春期至40岁的患者多为女性。儿童及40岁以上患者，男女发病率无差异。

发病部位

①腹外型（50%～60 %）：肩部、胸壁、背部、大腿及头颈部等；②  腹壁型（25%）：腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和腹内斜肌及其表面筋膜；③腹内型（15%）：盆腔、肠系膜等。

临床表现

①腹外型：表现为深在性界限不清的质硬肿物，微痛或无痛。少数病变引起关节活动度下降或神经症状；②腹壁型：见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年内更多见；③腹内型：盆腔病变为缓慢生长肿物，一般无症状。肠系膜病变常表现为无症状的腹部肿物，可有轻微腹疼。少数表现为胃肠道出血或继发肠穿孔引起的急腹症。女性在产后1-3年腹壁出现不规则条索状质硬肿块，多能诊断腹壁韧带样瘤。全结肠家族性腺瘤病患者，肠切除后1-2年内，腹腔再发质硬肿物，也诊断为纤维瘤病，但属于Gardner综合征。韧带样型纤维瘤病主要通过病理组织学检查确诊。

组织学特点：肿瘤周界不清，常浸润至邻近的软组织，如横纹肌组织，脂肪组织或消化壁平滑肌组织。由长条束状、平行状或波浪状排列的纤细梭形成纤维细胞或胶原纤维组成，细胞形态较一致，细胞质丰富粉染，细胞界不清，细胞核染色质稀疏或呈空泡状，核分裂像少见，无明显异型性，细胞之间可有多少不等的胶原纤维，胶原纤维成分明显时，可呈瘢痕疙瘩样。部分区域内，瘤细胞可呈波浪状，或呈交织状排列。病变内可含大量血管，病变血管多为肌性动脉，血管可扩张，周围可见少量淋巴细胞浸润，病变在肠系膜上时，间质可伴有黏液样变性，表现出与结节性筋膜炎相似结构。
免疫组化：瘤细胞表达β-catenin（核染色）、Vim，并程度不等地表达α-SMA。

特征性MRI表现:

条带状低信号:病灶内可见致密胶原纤维区在各序列中表现为低信号区，呈条带状或斑片状，无强化；

脂肪裂隙征:肿瘤与周围肌肉间隙间存在条状脂肪信号；

筋膜尾征:肿瘤邻近筋膜增厚，其信号及强化同肿瘤一致

触角状突起:肿瘤周围多发毛刺样改变，其信号及强化同肿瘤一致

外低内高:低信号致密胶原纤维区一般位于病灶外围，富含纤维细胞区域多位于病灶中心

鉴别诊断-肌肉拉伤

肌肉拉伤，一般有运动病史，常发生在肌肉肌腱连接处肌腱连接处是肌肉纤维与肌腱连接的地方，不同肌肉的肌腱形状不同当肌肉撕裂时，液体往往会泄漏并聚集在肌束周围及皮下软组织，形成水肿肌肉拉伤的MRI特征性表现是“羽毛状”的T2WI高信号，局部肌腱周围肌肉水肿。

鉴别诊断 -神经鞘瘤

一般位于大血管旁，可见其与神经干相连，肿块与神经关系密切，触及包块患者多有肢体远端麻木等神经症状。形态规则、呈圆形或椭圆形，有包膜，信号或密度不均匀，血供多较丰富，强化显著。

鉴别诊断 -肌肉淋巴瘤

肌肉淋巴瘤：浸润性生长，可见增粗的肌纤维，与DF极为相似。但信号较均匀，增强扫描为中度强化，程度低于DF。

小结

韧带样纤维瘤(DF)少见，是一种起源于深部肌肉筋膜结缔组织的软组织肿瘤，腹外型DF影像学表现复杂，与众多软组织肿瘤鉴别困难，但MRI在诊断上具有一定的优越性。

DF出血、坏死囊变少见;MRI特征性表现:①肿块呈“爪状”或“树根状”浸润生长;②条带状低信号;③筋膜尾征;④脂肪裂隙征。

最终确诊仍依靠病理!