病案讨论

CT表现：胰头区见以肿块影，密度均匀，内部见钙化灶，增强明显均匀强化。

病理：胰腺神经内分泌肿瘤。

    胰腺神经内分泌瘤（NET）是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤，占胰腺肿瘤的3％~7％，NET发病的中位年龄为56岁，女性稍多于男性，多数呈散发。既往根据细胞来源，NET分为类癌、胰岛细胞瘤和APUD瘤。根据是否导致临床症状PNET分为功能性和无功能性，前者包括胰岛素瘤、促胃液素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和甲状旁腺素瘤，后者占40％~60％。· 

临床表现· 

    1.胰腺NET（PanNET）通常生长缓慢，其5年、10年、20年总体生存率分别为33%、17%、10%。手术切除可显著提高生存率（见无功能的胰腺神经内分泌肿瘤节）。生长快速的胰腺NECs（PanNECs）患者存活率大多不足一年。 

    2.PanNETs分为功能性和无功能性肿瘤。功能性（症状性）PanNET是指由肿瘤异常分泌激素引起相关临床综合征的肿瘤，包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤和VIPoma，以及其他不常见的可异常产生5-羟色胺、ACTH、GHRH、PTHrP和CCK的肿瘤。 

    无功能性（无症状性）肿瘤与临床激素过度分泌无关，可能与分泌肽激素和生物物质有关，例如PP、生长抑素和嗜铬粒蛋白，但分泌水平较低，不会引起症状非功能性肿瘤形成较大的肿瘤时，可侵袭邻近器官或发生转移。直径小于5毫米的肿瘤通常为无功能性肿瘤，称为神经内分泌微腺瘤。过去，功能性

    PanNETs占所有PanNENs的60%-85%，其中胰岛素瘤是最常见的类型（占病例的70％），其次是胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤（VIPomas）和其他功能性胰腺神经内分泌肿瘤（如产生5-HT、ACTH、GHRH、PTHrP和CCK的PanNETs)。最近的数据显示，无功能的PanNET发病率高于功能性的NET，占所有的PanNEN的百分之六十以上。

流行病学

    NEN在胰腺肿瘤中的相对发病率为2%至5%，其发病率约每10万人/年＜1例。尸检研究≤5mm肿瘤的发病率较高（见无功能的胰腺神经内分泌肿瘤结）。PanNENs没有明显的性别差异，并且发病广泛，在30-60岁的

    患者中发病率最高。由于影像技术的进步，在过去的40年中，无论是低级别还是高级别肿瘤，分化良好的PanNENs的发病率一直在稳步上升。危险因素包括癌症家族史、吸烟、饮酒、肥胖和糖尿病。 

    恶性功能性 PETS：更大且不均质，伴有坏死和散在结节样钙化，少出现胰管梗阻，富血供的肿瘤。

    非功能性 PETs：发现时往往较大，坏死、囊变和钙化常见，常压迫或推移周围邻近的组织和血管，而非直接侵犯浆液性囊腺瘤是一种良性肿瘤, 由富含糖原的上皮细胞组成, 由无数的含浆液的薄壁小囊肿形成

影像表现

    pNEN不同病理学级别患者在性别、年龄方面没有差别，与相关研究结果一致。肿瘤可以发生在胰腺头颈部，也可以位于体尾部，不同病理学分级之间也没有明显的位置差异；胰腺NEC病灶明显比胰腺NET病灶大，提示胰腺NEC的生长速度更快，生物学行为更差；胰管扩张少见，在高级别肿瘤（NET G3和NEC G3）出现的概率较高，提示肿瘤容易侵犯到主胰管造成胰管堵塞，从而引起远端的胰管扩张。胰管扩张更常见于胰腺导管腺癌，因此胰管扩张可以作为pNEN与胰腺导管腺癌的鉴别点之一，可以用于乏血供的pNEN与胰腺导管腺癌的鉴别。远端胰腺萎缩较少见，而胰周侵犯、淋巴结转移多数出现在NET G2及更高级别的肿瘤中，肝转移在NET G3中出现的比例最高，但也可以发生在G1级的肿瘤中。

　　pNEN的病灶CT平扫呈等或稍低密度，密度与胰腺密度接近，因此CT平扫容易漏诊。MRI由于软组织分辨率高，在pNEN的检出方面有天然的优势，因为正常胰腺在T1WI上显示为高信号，神经内分泌肿瘤显示为低或稍低信号，尤其对于小病灶的检出，具有明显优势。肿瘤实性区在DWI上均呈高信号，ADC图呈低信号，提示水分子弥散受限。注射对比剂后病灶在动脉期大多数肿瘤明显强化，静脉期呈持续显著强化，低级别肿瘤（NET G1、NET G2）尤为明显，可能是因为pNEN血窦丰富，但随着病理学级别增高，病灶增强程度逐渐减低，高级别肿瘤（NET G3、NEC G3）强化程度接近或略低于周围正常胰腺组织，也许与肿瘤内坏死及纤维组织增生等有关。

　　综上所述，pNEN的典型CT和MRI表现为类圆形的实性结节或肿块，CT平扫呈等或稍低密度，T1WI低或稍低信号，增强后大多数低级别肿瘤呈明显持续强化，高级别肿瘤多数强化程度较低，接近或稍低于周围胰腺。