病案讨论

    上腹部CT平扫及增强示：胰腺尾部上缘可见一类圆形囊性低密度影，直径约3.2cm，边界清，其内见分隔，分隔见钙化，增强示囊壁及分隔中度持续强化，病灶与胰腺关系密切。

    胰腺MR平扫及增强示：胰腺尾部上缘见一直径约3.5cm类圆形长T1、T2信号囊性为主肿块影，边界清，其内信号欠均，可见分隔，增强后囊壁及分隔中度持续强化。

    肿瘤标记物：糖类抗原Ca199：28.47U/ml（正常值0-27U/ml），余无异常。

    术中所见：脾门区可见一囊型肿物位于胰尾部背侧面，附着于胰腺，其上为脾动静脉，包膜完整，边界清楚，术中考虑为良性病变。

    大体标本：3.5*3.4*2.5cm灰白灰褐色肿物一个，切面呈囊性，囊内可见灰褐色液体流出，部分囊壁较厚，厚约1cm，囊壁内表呈灰白灰黄色。

    病理诊断：（胰腺肿瘤）镜下见梭形细胞增生，考虑为神经鞘瘤，伴囊性变、玻璃样变及钙化。

      胰腺神经鞘瘤病例极为罕见，多见于女性，几乎见于成年人。肿瘤常位于胰头部，多发生退行性改变，包括囊肿形成、钙化、出血、透明质化和黄色瘤样浸润。最常见症状是腹部隐痛或无症状；若出现上腹部压痛，常提示囊肿较大。

      肿瘤大体呈圆形、椭圆形或梭形，与胰腺周围组织界限清楚，常可见半透明的神经外膜和纤维组成的包膜。肿瘤可呈实性、囊性、囊实性，但以囊性变多见，伴发水肿变性，出血时切面可呈灰色、灰黄色。镜下见肿瘤分为两种组织结构，Antoni A区及Antoni B区。Antoni A区又称细胞密集区，为致密的细胞结构和网状纤维，可见细长、梭形、境界不清、核长圆形的细胞，互相紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，称Verocay小体，此区含有微小血管，增强后可见渐进性明显强化。Antoni B区又称细胞疏松区，为疏松的黏液样结构，细胞呈多形性；此区缺乏血管，极易发生中心性坏死、出血及钙化等表现，增强后呈弱强化。Antoni A区和B区在肿瘤组织中可共存并相互移行，但部分肿瘤中也可出现以某一种结构为主的情况。切片免疫组织化学染色可见S-100蛋白、弹性蛋白、CD56呈强阳性，而细胞角蛋白AE1和AE3、平滑肌肌球蛋白、Desmin蛋白、CD34、CD117等指标均为阴性。

      目前诊断胰腺神经鞘瘤主要依靠病理免疫组织化学检查，实验室检查对肿瘤诊断没有帮助。术前影像诊断对胰腺神经鞘瘤具有挑战性。CT检查可清晰显示肿瘤大小、形态及与胰腺周围组织的关系。由于胰腺神经鞘瘤特殊的病理结构，Antoni A区与B区相互移行交织，导致肿瘤内部密度不均匀（Antoni A区密度大，Antoni B区密度小），CT图像可见密度不均匀的肿瘤团块，增强后部分区域呈渐进性明显强化，部分区域若强化或无明显强化。目前通过CT检查只能了解肿瘤的密度及大小，对胰腺神经鞘瘤的影像诊断及鉴别诊断并无太大帮助。MRI表现为肿瘤实性部分T1WI呈稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，增强后多数肿瘤渐进性明显强化。既往文献报道总结出神经鞘瘤的MRI双相征：（1）肿瘤实性部分于T2WI呈等信号、稍高信号；（2）T1增强后可见与T2WI区域完全相反的信号特征，即T2WI等信号区域明显强化；而稍高信号区域呈轻度强化或无明显强化。MRI的这种特征表现完全与神经鞘瘤的病理解剖特征一致：T2WI等信号明显强化区域对应病理的Antoni A区，T2WI稍高信号弱强化区域对应病理的Antoni B区。这种MRI双相征诊断胰腺神经鞘瘤的灵敏度为59%，特异度为100%。约2/3的胰腺神经鞘瘤发生出血、坏死、钙化等变性，形成囊肿，使胰腺神经鞘瘤与其他胰腺囊性病变类似，因此，胰腺神经鞘瘤需要与胰腺囊性病变进行鉴别。年轻女性的胰腺神经鞘瘤术前特别难以诊断，因为其影像学表现与胰腺实性假乳头状瘤（SPN）非常相似。在囊性肿瘤或假性囊肿的鉴别诊断中，必须考虑囊性胰腺神经鞘瘤，但胰岛细胞肿瘤、癌或其他罕见的良性肿瘤，如乳头状和实体肿瘤被需要考虑与实性胰腺神经鞘瘤进行鉴别。

      多数胰腺神经鞘瘤为良性表现，但是由于神经鞘瘤可以恶变甚至局部肉瘤样变，影像学上的发现对这些疾病的准确诊断起着至关重要的作用，快速进展，血管包裹，或内脏侵犯应怀疑恶变。总之，胰腺神经鞘瘤病例罕见，术前诊断困难，提高对该病的影像学特征的认识，将有助于提高该病的术前诊断率及指导临床进行精准治疗。

参考文献：钟婧娇,詹茜,张雪凤,等.胰腺神经鞘瘤三例的影像学特征并文献复习[J].中华胰腺病杂志,2020,20(1):33-40.