病案讨论

  影像表现：

    腮腺CT：右侧后颅窝-腮腺区-颈部不规则肿块影，邻近骨质受累破坏，右侧颈部血管受推挤，部分境界不清，考虑：肿瘤侵及邻近组织可能。双侧颌下、颈部多发稍大及肿大淋巴结。

    颈部MR平扫及增强：右侧腮腺区至口咽旁、后颅窝区异常信号肿块，考虑：恶性肿瘤，并侵犯右侧乙状窦、颈动脉及颈静脉可能，颌下及颈部间隙多发异常信号结节，考虑：转移性肿大淋巴结。患者腮腺区肿物范围大，余正常组织粘连严重。

  病理诊断：

  多形性腺瘤恶变。（右腮腺肿物）上皮源性肿瘤，局部见鳞状分化，结合病史及免疫组化不排除多形性腺瘤可能。涂片中见异型细胞，考虑恶性肿瘤细胞。 

   癌在多形性腺瘤中(carcinoma ex pleomorphic adenoma,Ca-ex-PA)又称恶性混合瘤、恶性多形性腺瘤及癌在良性混合瘤中,是来自多形性腺瘤的上皮恶性肿瘤,约占恶性唾液腺肿瘤的12%。90%癌在多形性腺瘤中来源于多形性腺瘤恶变,少数为原发性恶性病变。其最常见的癌变组织类型有腺癌、未分化癌、粘液表皮样癌、肌上皮癌、腺样囊性癌等，多发生于腮腺，一般认为与病程长、反复自检有关。临床上,本病多见于50~70岁的中老年人,较良性混合瘤发病年龄约晚10年。其主要表现为长期存在的无痛性肿块，偶可见出血、疼痛、面瘫和出现固定肿块改变。

   病理基础

   1.大体检查 肿瘤平均大小是多形性腺瘤的2倍,边界不清,无包膜或包膜大部分不完整,呈浸润性生长,切面实性,灰白色或褐色,可伴出血、囊变和坏死。

   2.镜下表现 肿瘤具有典型多形性腺瘤结构和恶性癌或肉瘤成分,两者成分比例变化大。最新WHO唾液腺肿瘤分类指出:因Ca-ex-PA与生物学行为密切相关,故其不应作为一个单独的诊断,而须明确指出恶性成分的类型与比例;另外,根据浸润包膜或邻近组织的范围和程度将其分为非浸润型、微浸润型和广泛浸润型。

   影像学表现 Ca-ex-PA表现为腮腺区圆形或类圆形肿块,边界清晰或模糊,可侵犯周围组织(神经、血管及骨质等)。

   1.CT 表现 多为软组织密度肿块,部分内可见钙化或骨化,可出现面神经、周围间隙浸润及颈部淋巴结肿大;增强扫描病变内可见轻中度强化。

   2.MRI 表现 TWI 呈低信号,T₂WI多呈高信号,内信号不均,边缘模糊;增强可轻中度强化。

   诊断思路与诊断要点

   1.中老年人多见。

   2.有良性肿块病史、病程长或有多形性腺瘤手术史。

   3.腮腺肿块突然增大,或出现出血、疼痛或面瘫等症状。

   4.肿块多为圆形或分叶状,边界清或模糊,密度/信号不均,可伴周围组织浸润及颈部淋巴结肿大。