病案讨论

    影像学表现:右侧侧腮腺区类椭圆形异常信号影，大小约36*23mm，边界清，T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，DWI呈混杂高信号，ADC部分信号较低，增强扫描呈不均匀强化，动态增强曲线呈上升型，可见部分组织向相应面神经管延伸。左侧腮腺区信号均匀，未见明显占位及异常信号影。两侧颈部未见明显肿大淋巴结影

    病理诊断：“右侧耳后”神经鞘瘤。 

    免疫组化:P53(-)、Ki-67(<5%+)、S-100(+)、SOX10(+)、NSE(-)、CD68(-)、SMA(-)、Desmin(-)、CD117(-)、DOG1(-)、CD34(部分+)、CKpan(-)。

    面神经鞘瘤是一种不常见的面神经良性肿瘤起源于Schwann细胞仅占题骨岩部占位性病变的0.8%；

    可继发于神经纤维瘤病II型；

    1930年由Schmidt首次描述；

    可发生于面神经走行全程的任一节段缺乏典型症状，易早期漏诊、误诊。

    临床表现

    面神经麻痹

    最常见的症状，类似Bell麻痹；

    面神经肿瘤仅占面神经麻的5%，不特异通常出现8-12周不缓解考虑肿瘤；

    约27%患者不出现面神经麻痹。 

    听力下降

    为常见的首发症状，未发展至面神经麻痹时即早期就诊，因此患者可不表现为面神经麻痹，

    传导性:病变累及外耳道时出现，多为垂直段起病神经性:压迫听神经(内听道起病)或导致耳蜗破坏其他:面肌痉挛、耳漏；

    少见:眩晕、耳鸣。 

    相关解剖

    面神经是第VII对颅神经混合性神经，包含运动神经感觉神经及副交感神经起自脑干运动核团、孤束核、上泌涎核。

    自桥小脑角出脑，经脑池段进入内听道，进入面神经管。

    面神经管分为迷路段、水平段、垂直段，迷路段与水平段间为膝状神经节。

    迷路段:起自内耳道底的面神经管区，向外于前庭与耳蜗之间到达膝状神经节。

    水平段:又称鼓室段，起自面神经膝神经节，向后并微向下，经鼓室内壁的骨管达前庭窗上方、外半规管下方，到达鼓室后壁锥隆起平面。

    垂直段:又名乳突段起自面神经管锥隆起平面，垂直向下行走，止于茎乳孔;面神经自茎乳孔出颅。

    影像学表现

    由于临床表现不典型且具有迷惑性，影像学检查在本病的诊断中占重要地位

    CT表现

    面神经走行区的软组织肿块；

    边界清晰，周围骨质多呈外压性改变，可有骨质破坏，边缘光滑发生于面神经管内时表现为面神经管增宽；

    病变可突入周围结构，如外耳道、乳突、迷路增强扫描可见强化，强化可不均匀MRI表现；

    面神经走行区的稍长T1稍长T2信号肿块增强扫描可见明显强化，强化不均匀。

    鉴别诊断

    胆脂瘤:

    垂直段病变累及外耳道时需与本疾病鉴别，水平段病变累及中耳时亦应与本病鉴别；

    胆脂瘤为角化上皮细胞脱落异常增多，堆积形成团块胆脂瘤发生骨质破坏时，可累及面神经管，症状及影像学表现与本病相似。增强扫描有助于鉴别，胆脂瘤不强化或环形强化。

   外耳癌：

垂直段病变累及外耳道时需与本疾病鉴别外耳癌浸润性生长趋势更明显，增强扫描肿瘤中心可有坏死。

   副神经节瘤 面神经内副交感神经成分，发生于面神经的病变应考虑本病，但罕见；面神经鞘瘤累及颈静脉球时，需与颈静脉球瘤累及面神经鉴别；典型的副神经节瘤表现为内部多发流空血管影，增强扫描可见强化。

   治疗与预后 虽然有文献认为本病属于良性肿瘤，可暂不手术观察但多数仍认为应积极手术改善症状。