病案讨论

    影像表现：纵膈内气管隆突下水平可见软组织密度结节影，密度均匀，其内未见明显钙化灶，该段食管腔略狭窄，尚未见明显阻塞，其上段食管未见扩张，病灶边界光整，增强呈轻度强化。

    病理诊断:（食道）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，支持平滑肌瘤。

    免疫组化:49156: SMA(+)  Desmin(+)  S-100(-)  CD34(血管)  CD117(部分+)  DOG1(部分+)K167 (+<1%)

食管平滑肌瘤

一、概述：食管平滑肌瘤是食管病变中常见的良性肿瘤，早期食管平滑肌瘤多无临床症状，一般多是因日常健康体检或因其他疾病引起不适行胃镜检查发现。出现症状时病灶长径通常较大，需外科手术治疗。食管平滑肌瘤多发生于食管的中、下段，仅约10％的食管平滑肌瘤发生在食管的上段，主要原因是平滑肌在下段占主导地位。

       平滑肌瘤生长缓慢，病变的大小可能多年不变化，部分患者在漫长的病程中对病变引起的不适症状缓慢耐受，导致食管平滑肌瘤多在发病数年至十数年后才出现明显症状，为早期诊治增加难度。

       食管平滑肌瘤主要于壁间、粘膜下或浆膜下, 向腔内或腔外生长, 或呈哑铃形生长。大小、形态不一, 呈圆形、卵圆形或生姜状, 表面光滑。

二、影像表现

食管造影:首选检查钡剂分流:剂经过肿瘤上方时可有短暂的停留，随即沿肿瘤与正常食管壁的间隙流过;双边征:剂通过后，肿瘤上下端的食管收缩，局部食管轻度扩张，可显示肿瘤的大小、边界;环形征:覆盖在肿瘤上下端的剂可见表现为与食管长轴垂直的弧形阴影;钡剂充盈相可见圆形或卵圆形软组织肿块，边缘光滑，也可呈结节状或分叶状。

CT表现:为向腔内或腔外突出的圆形或者半圆形软组织肿块，表面光滑，临近食管壁正常，与周围心包、大血管的界限清晰，同时向腔内外生长的肿块，肿瘤环绕食管壁生长，正常部分食管壁不增厚增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化。

三、鉴别诊断

食管癌：最常见的恶性肿瘤之一，临床表现为进行性吞咽困难，影像学表现:钡剂通过缓慢、受阻:不规则粘膜皱襞破坏、中断、消失；不规则腔内充盈缺损；不规则管腔狭窄，病变以上扩张;不规则腔内龛影;局部管壁管腔狭窄，僵硬。

纵隔内肿大淋巴结：单发者很少，对食管形成压迫者只是其中一部分；淋巴结转移瘤有时可以直接侵犯食管，使其表面不规则；淋巴结核常常有钙化，常为边缘的环形钙化和其内的小斑点状钙化，食管平滑肌瘤也可以出现钙化，但常见于较大的肿块。

食管囊肿：通常位于椎体旁的气管分叉及下方处，囊壁较一般的支气管囊肿厚;病灶无脂肪成份，食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，若随平吸形态有所改变则考虑为食管囊肿，若无改变则考虑平滑肌瘤或其他病变，食管黏膜推压改变，无破坏中断，CT上显示病变位于食管壁内或食管旁，为圆形或卵圆形低密度影，密度均匀，CT值约为0~20HU，增强扫描后病变不强化

食管间质瘤：在CT上表现为壁内软组织肿块，在静脉注射造影剂后与肌肉增强程度近似，增高程度高于食管平滑肌瘤。大于4.5 cm的肿瘤内部常有缺血性囊变、坏死区。钙化不常见。内窥镜检查时食管 GIST 多伴有溃疡，而食管平滑肌瘤一般没有粘膜溃疡。

小结

食管平滑肌瘤约占食管良性肿瘤的2/3，病史一般较长，自数月至数年不等，症状多轻微，个别肿瘤明显突入后纵隔而可出现背部疼痛，肿瘤常呈边界锐利、光整的充盈缺损，切线位呈宽基底半圆形少数缺损呈分叶状或多结节状，缺损与正常食管分界清楚，其夹角常为钝角，当肿瘤被清楚地勾画出来成“环形征”时，为本病的典型X线表现。