病案讨论

    影像表现：脑积水伴双侧侧脑室旁间质性水肿，EV指数3.5，蛛网膜下腔不成比例增宽，考虑正常压力性脑积水（NPH），请结合临床。

    放液试验阳性：患者左侧卧位，选取腰3/4棘间隙为穿刺点，消毒铺巾，利多卡因穿刺点局麻，9号穿刺针沿假想椎间隙方向进针约6cm有明显突破感，拔出针芯见清亮脑脊液流出，测初压180mm水柱，缓慢释放脑脊液约20ml，测末压50mm水柱，拔除穿刺针，外盖无菌敷料，术毕。嘱患者卧床4-6小时。脑脊液送检。

    临床最终诊断：正常压力性脑积水（NPH）。

    正常压力脑积水（Normal Pressure Hydrocephalus，NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为l临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70—200mmH20的一组临床综合征。

    NPH分类

    一、继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；

    二、特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因。

    临床表现

    NPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。

    1．步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

    2．认知障碍：iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。

    3．尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。

    除了三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别

    诊断标准
    临床表现和影像学所见是诊断iNPH的必备条件。中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识2016将iNPH分为3个诊断级别：临床可疑、临床诊断和临床确诊。

    临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(EvanS指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示“DESH”征；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP<200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和菲神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。

    临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善；②脑脊液持续引流测试后症状改善。

    临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力(outflow resistance，Ro)测定不作为诊断标准。

    脑脊液放液试验

    定义：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效方法之一。

    方法：分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。

    单次腰穿放液试验：推荐每次释放脑脊液30一50ml，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72 h之内复测。

    持续腰大池放液试验：建议释放脑脊液的量为150—200 ml／d。连续引流72 h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。

放液试验的复查，至少在1周后进行。

    头颅CT/MRI表现 

    一、特征性表现：

    1、脑室系统进展性扩大而无梗阻因素存在，包括侧脑室额角增大、颞角增大、第三脑室变圆

    2、Evan’s指数（横断面图像上两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面最大颅腔横径之比）>0.3诊断为脑室扩大

    3、双侧尾状核指数（横断面图像上两侧尾状核间距离与同一连线上颅腔横径之比）≥0.2 是反映脑室扩大的客观测量标准

    4、在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH），部分患者不显示“DESH”征。

    二、其他MR影像特点：

    1、部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。

    2、脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和r12WI上分别呈稍低、稍高信号。脑室周围 T2或 FLAIR相高信号征常提示间质水肿

    3、部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较Ahheimer’病患者轻。

    4、在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合)<90度，矢状位影像胼胝体变溥伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄。胼胝体角的测量需要有严格的参考线的选择，因为不同层面的角度差别较大，需要在特定平面水平测量，得出的结果相对准确，要求冠状位层面定位：首先在冠状位上确定胼胝体前、后联合，将其做一连线，在胼胝体后联合处做一垂线，此垂线所在平面测定胼胝体角。

三、脑积水与脑萎缩的鉴别

1、额角角度：脑萎缩是钝角，脑积水是锐角

2、额角比率：垂直于额角长轴测量额角的最宽部分 

脑沟、脑池：脑萎缩脑沟、脑池宽，脑积水脑沟、脑池闭塞。