病案讨论

    腹部CT平扫及增强示：右腹部可见一大小约12*7.8*12.5cm团块状软组织密度影，边界清，其密度不均，增强呈不均匀渐进性中度强化、其内见无强化囊变坏死区。

    腹部MR平扫及增强示：右侧腹膜后可见一团块状等T1稍长T2信号肿块，其内信号不均，可见斑片状、裂隙状长T2信号，病灶边界清楚，大小约12*7.5cm，邻近脏器结构受推移。DWI示病灶呈不均匀高信号，增强后病变呈不均匀渐进性强化，病灶与下腔静脉关系密切。腹膜后未见明显肿大淋巴结影。

    术中所见：右中上腹膜后间隙可见椭圆形肿物，约12*10*8cm大小，边界清楚，有包膜，质中韧，与下腔静脉关系密切，与十二指肠、右侧结肠系膜及右侧输尿管见粘连，右下腹可见轻度肠粘连。

    病理结果：1.（腹膜后肿瘤）送检最大径约14cm椭圆形肿物，镜下见梭形细胞增生，细胞排列密集，核分裂象易见，局部可见异型细胞，并见坏死，考虑为平滑肌肉瘤。2.（下腔静脉）内可见肿瘤组织。

      原发性腹膜后平滑肌肉瘤（primary retroperitoneal leiomyosarcoma，PRLS）是腹膜后较常见的软组织肉瘤，其发病率约为28% ，仅次于脂肪肉瘤，约70%～90%为恶性。PRLS起源于腹膜后间隙的平滑肌组织，如血管壁平滑肌、胚胎中肾管残余平滑肌，多见于中老年女性。主要有三种生长方式：完全血管外生长 ( I型，62% ) 、同时向血管内外生长( II型，33% ) 、完全血管腔内生长( III型，5% ) ，I型最多见，本例位于右侧腹膜后，大部分肿瘤组织位于下腔静脉之外，属于II型。PRLS的临床症状与肿瘤的生长方式直接相关，由于腹膜后间隙较大、器官较少，肿瘤体积常较大，症状出现晚，多因腹胀、腹痛、恶心等就诊。II型与III型患者症状出现的时间相对较早，表现形式与受累的静脉相关。手术切除是其主要治疗手段，预后较差，五年生存率低，术后多会复发、转移，主要是血行转移。

      I型PRLS常表现为体积较大的分叶状腹膜后肿块，有大而明显的囊变坏死区，可起源于腹膜后任何部位的平滑肌组织，与血管关系多不密切。常规超声检查常表现为分叶状的不均质低回声，由于出血或坏死，内常见不规则囊变无回声区。与肝脏相比，实性成分呈等回声或稍高回声。PRLS 的体积一般较大，超声检查容易发现病灶。增强 CT 检查中，肿瘤的实性部分多呈不均匀渐进性强化、高于肌肉密度。肿瘤生长速度较快，容易供血不足，可见无增强坏死区，钙化罕见，据文献报道钙化可见于伴随骨肉瘤分化的罕见情况。肿瘤实性成分于MRI T1WI呈低或等信号、T2WI及DWI呈高信号，强化方式与CT相似；坏死部分于T1WI呈低信号、T2WI呈高信号；如伴出血，T1WI可呈高信号。肿瘤常侵犯或推挤周围组织，如肾脏、输尿管、肝脏、肾上腺、胰腺、胃等。II型PRLS的影像学表现取决于血管内和血管外成分的相对大小，若血管外成分较大时，血管受压变扁，较难与I型区分。据文献报道，III型多位于膈肌与肾脏间的下腔静脉，体积常小于另外两种类型，出血坏死相对少见，可沿下腔静脉延伸至右心，甚至肺动脉。超声检查最初表现为小的腔内实性肿块，随着肿瘤体积增大，下腔静脉管腔随之扩大。CT最典型的表现为不均匀强化的肿块致下腔静脉扩张，管腔完全或几乎完全闭塞，但CT平扫图像较难发现病灶。而在MRI检查SE序列中，未闭血管信号流空呈低信号，或者在GRE序列中血管呈高信号，均可与实体肿瘤形成对比。免疫组化最常用的抗体指标是传统的平滑肌标记物，包括平滑肌肌动蛋白(（SMA）、结蛋白（Desmin）和高分子量钙结合蛋白（h-Caldesmon），上述两种以上为阳性更有利于该病的诊断。

      I型及II型需与其他原发性腹膜后肿瘤相鉴别：一、脂肪肉瘤：腹膜后最常见的肿瘤，影像学检查多可显示其内脂肪成分，即使体积较大、恶性程度高，但少见出血坏死；二、未分化多形性肉瘤：常伴出血坏死，二者鉴别较为困难，需要借助免疫组化；三、淋巴瘤：肿瘤密度及信号较为均匀，一般无坏死，常包绕而不侵犯腹膜后血管、输尿管，增强呈轻度强化；四、孤立性纤维瘤：瘤周瘤内可见多发流空血管（“蛇纹血管征”），有时与PRLS鉴别困难（本例易误诊为SFT），当肿瘤出现邻近大血管受累表现，则可能是PRLS的诊断依据；五、神经鞘瘤：常伴囊变，且囊变范围较大，多位于脊柱旁，可伴钙化，不侵犯血管；但肿瘤较大时，二者鉴别仍需靠免疫组化。III型PRLS需与静脉内血栓鉴别，增强检查中病变见强化时即可明确诊断，超声造影实时全程观察，可捕捉到肿瘤内的全程灌注信息，对诊断血管内病变更具优势。