病案讨论

    影像表现：与年龄不符的脑萎缩，胼胝体及皮层下白质异常信号，以胼胝体为主，弥散受限，结合病史，考虑胼胝体变性。

     胼胝体变性（MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。MBD首先由两位意大利病理学家 Marchiafava 和 Bignami在1903年描述。

     病因：MBD的病因及发病机理尚不明确。可能有以下3种原因：慢性酒精中毒和其导致的营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关感染。

     特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中心坏死区域边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前联合、后联合、白质半卵圆中心、长联合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对侧出现。

     临床表现：MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。Heinrich等把MBD分为 A、B两种业型：A 型临床症状以昏迷为主，B 型表现为正常或轻度意识障碍。按发病缓急程度，MBD可分为急性、亚急性和慢性3型。急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫病发作（可频繁发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状，多短时间内致命；亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式；慢性期：分离综合征（由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激作出反应）和进行性痴呆。MBD患者多于病后4-6年死亡，亦有文献报道许多急性和亚急性患者可长期存活。

     影像表现： MRI表现为T1WI多为等信号或较低信号，T2WI呈高信号，增强后胼胝体可有不同程度强化。FLAIR呈现的周围高信号环、中央低信号。 MBD的急性期征象：胼胝体增大，尤其是膝部膨胀性改变，弥散受限。MBD特征性表现：胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。

    酒鬼套：胼胝体变性，渗透性脱髓鞘，低血糖脑病，甲醇中毒，韦尼克脑病，酒精性脑萎缩。