病案讨论

    CT表现为右肺下叶后基底段结节影及局部囊状透光区，边界较清，增强扫描可见降主动脉分支供血。

    临床诊断：肺隔离症。

    肺隔离症（Pulmonary Sequestration,PS）一类少见的、由体循环供血的先天性发育畸形，系因胚胎肺组织与正常支气管肺组织出现隔离，由体循环发出异常分支动脉供血且无肺功能的局部组织。

    解剖学上，根据隔离肺组织与正常肺组织间有无完整胸膜分隔，分为叶内型（同一脏层胸膜内）和叶外型（自身胸膜包绕），以叶内型较为多见。

    叶内型肺隔离症目前被认为是后天获得，依据以下：1.多发生于成年人或老年人，多无前期肺部病变的证据；2.没有肺血管的发育异常，也很少伴有其他发育异常；3.病变部位回流血管为正常肺静脉，且肺组织内有空气，提示病变部位曾经是正常肺组织。

    病理分型及特点：

    1.叶内型（intralobar Sequestration ）（80%）：

    同一脏层胸膜所包裹

    与正常的支气管相通或不相通

    后基底段常见，左下叶后基底段(约60％)

    常伴反复的感染

    2.叶外型（extralobar Sequestration ）：

     独立的脏层胸膜,不与支气管相通

     纵隔、膈下、心包或肺内

     伴心脏和膈肌畸形多见

     不易并发感染

    3.内外混合型：少见

    肺隔离症的血供：

    体循环的分支，主要是降主动脉，少数来自腹主动脉，也有来自肋间动脉、胸廓内动脉等。PS的供血动脉多为一支，少数也可以多支（可由主动脉和肺动脉分别发出）；叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉；叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。

    临床表现：

    叶内型  半数以上青春期后诊断。继发感染后，影像检查时发现含气薄壁囊肿，与邻近气管相通，一至数个空腔，腔中有空气与液平面。囊肿周围肺组织常有肺炎，炎症消退后可证实阴影的囊性特征病变；

    叶外型  常见于新生儿，一般多无症状，肿瘤状或分叶状致密影，边缘整齐，半数以上1岁内可诊断。

    影像表现：

    1.叶内型 ：表现为膈上区肺下叶基底段脊柱旁软组织密度影，密度不均，典型者呈蜂窝状改变，或多个大小不等的囊样透光区及低密度影，有的可见气-液平面或液液平面，少数见斑点状钙化；如伴发感染，病灶可呈脓肿样改变，边缘模糊不清，周围可见轻度肺气肿改变。

    2.叶外型 ：表现为清楚的软组织肿块密度影，多数患者病灶密度均匀；少数病灶可见多发小囊状低密度影。

    3.CT增强：多数肺叶内型及少数肺叶外型呈不规则强化，实质部分强化明显，另外可见肺隔离症来自体循环的供血动脉。

    4.PS影像表现多样，显示异常体循环供血动脉是诊断PS的关键征象。

    鉴别诊断：

    1.肺脓肿：起病急，有发热、咳嗽、胸痛、咳大量脓臭痰，白细胞增高，一般以上叶后段及下叶背段多见，临床表现典型，治疗后变化快。影像表现为厚壁空洞，内见液平，内壁较光整，外缘粗糙，很少呈囊状、边界清楚的阴影，肺隔离症伴感染时平片和平扫CT难鉴别，增强可区分。

    2.肺癌：一般年龄较大，肿块有分叶征、毛刺征、血管集束征、空泡征、胸膜凹陷征等，密度不均匀，增强扫描可见实性部分强化，常伴淋巴结肿大。

    3.支气管囊肿：支气管囊肿可单发或多发，呈单房或多房；含液囊肿可为澄清或血液；若囊肿与支气管相通可成为含气囊肿或液气囊肿。影像表现：肺窗上含液囊肿表现为圆形高密度影，边界清楚锐利；纵隔窗上囊肿密度均匀，CT值为0-20HU；如合并出血或囊内蛋白含量较高，则CT值相应增高；含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形无肺纹理透亮区，纵隔窗上多能显示其薄壁；液气囊肿在肺窗及纵隔窗上均可见气-液平面；与支气管相通的囊肿内容物可以咳出，也可形成含气或含液的囊腔，易合并感染；反复感染导致囊壁增厚、纤维化，甚至形成软组织肿块；当表现为肺内单纯囊肿及含液囊肿时，CT平扫难以鉴别，增强扫描及后处理重建可显示PS异常供血及引流血管。