病案讨论

     肾脏CT平扫及增强示：左肾下极可见一团块状稍高密度软组织肿块，突向肾脏轮廓外，密度大致均匀，大小约5*3cm，与肾实质界面清晰呈锐角界面，呈“劈裂征”、“蘑菇状”改变（见下图）。增强示动脉期病灶明显不均匀强化，其内见多发迂曲血管影；静脉期及延迟期强化减退，呈较均匀强化。诊断：左肾占位性病变，考虑血管平滑肌脂肪瘤可能性大。

    病理结果：左肾血管平滑肌脂肪瘤。

    肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML） 又称肾错构瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤，常见于中青年女性患者。病理上主要由异常血管、脂肪细胞和平滑肌组成，多数以脂肪成分为主，易于诊断。当肿瘤内脂肪成分小于20%时称无/乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma with minimal fat，mfAML）。mfAML与透明细胞肾癌（clear cell renal carcinoma，ccRCC）鉴别较难，鉴别点如下：

      1. mfAML平扫密度稍高，是由于缺少脂肪，异常血管及平滑肌成分相对增多，致使肿瘤CT值相对增高；而ccRCC坏死囊变比例显著高，因此平扫密度偏低。

      2. mfAML为良性肿瘤，生长缓慢，向肾外扩张突破皮质边缘将相邻皮质掀起，形成劈裂或杯口征，反映慢性膨胀性生长的特征；而ccRCC为侵袭样生长的特征，掀起的皮质逐渐被破坏，因此劈裂、杯口征少见。

      3. 钙化在肾癌中出现的概率为10%，是肾癌的特征性影像学征象；而脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤钙化发生率罕见。

      4. mfAML的病灶主体多位于肾轮廓以外，而ccRCC病灶主体多位于肾轮廓以内，这可能与mfAML起源于血管周围上皮样细胞，所以多位于肾边缘富含血管的皮质内；而ccRCC起源于肾近、远曲小管内，易于向肾门方向生长，主体突出肾轮廓较少见。

       mfAML强化模式分为快进快退、逐渐强化及延迟强化三种类型，其主要是由于病灶含有的异常血管及平滑肌成分比例不同：异常厚壁血管含量较多病灶，皮质期强化明显，病灶呈一过性强化，即快进快退模式；而平滑肌成分较多的病灶皮质期轻度强化，呈实质期、肾盂期延迟强化；两者相仿时则表现为逐渐强化模式。