病案讨论

    影像表现：左侧胸壁见一较大肿块影，大小约为9.0×6.5cm，内密度不均，相应处肋骨骨质破坏，与邻近胸壁软组织分界不清，增强扫描呈不均匀轻中度强化，内可见坏死，坏死区无明显强化，双侧胸腔可见积液。

    病理结果：

    左侧胸壁病变穿刺物：灰白条索状组织2条，长1-1.5cm，横0.1cm。全取

 （左侧胸壁病变穿刺物）恶性肿瘤，考虑尤文氏肉瘤，请结合临床，必要时上级医院分子检测明确组织学类型。

    免疫组化：CD43（-），TdT（-），Fli-1（+），CD99（+），Desmin（-），S-100（-），Ki67-MIB1（60%+），CD34（-），CK（-），CgA（-），Syn（+），CD56（-），NSE（-）。

    胸壁尤文氏肉瘤(ES)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)可发生于各个年龄阶段，但以儿童和青少年多见，属小圆细胞性高度恶性肿瘤，男性略多于女性。发病部位分布广泛，侵袭性强，而胸壁PNET/ES又称为Askin瘤。PNET与ES瘤起源于同一家族即原始神经外胚层，有相同的细胞遗传学特征。

    胸壁PNET/ES临床表现无特异性，肿瘤生长迅速，累及胸膜时伴胸痛。实验室检查中NSE升高。通常累及单侧胸壁，肿瘤体积较大时压迫邻近肺组织，继而出现肺不张。

    影像特征：CT表现为胸壁较大的软组织肿块，突向胸腔内，边界不清，密度不均，肿瘤内可有出血、囊变及坏死，钙化少见。肿瘤与胸壁关系密切，继而出现胸腔积液，也容易包绕相邻肋骨及椎体，引起骨质破坏。增强扫描不均匀强化，无分隔强化。PNET/ES淋巴结转移少见。

    鉴别诊断：

    1.肺母细胞瘤：是一种同时含有恶性上皮及间质成分的恶性肿瘤，属肺肿瘤中肉瘤样癌的一种亚型。儿童胸膜肺母细胞瘤多见于1~4岁婴幼儿，发生在肺内，肿瘤体积比较大，肿瘤内可见液化、坏死，CT增强呈明显强化。

    2.孤立性纤维性肿瘤：好发于胸腔内，呈实质性孤立性肿块，肿瘤体积比较大，与胸膜宽基底相连，边缘清楚，病灶内密度均匀或伴有坏死，一般不累及相邻肋骨，CT增强呈中等度强化，肿瘤内可见扭曲血管影及“假包膜”征等。

    3.畸胎瘤：是一种生殖细胞来源肿瘤，表现为不规则囊实性混杂密度肿物，其内见水样、脂肪及骨性密度影，CT增强后实性部分呈斑点状、条状不均匀强化。

    4.神经鞘瘤：起源于雪旺细胞，表现为边界清楚，病灶内密度不均匀，有囊变、钙化，呈哑铃状，平扫密度多低于胸壁肌肉组织，增强后呈渐进性强化。