病案讨论

    胸椎MRI平扫检查及诊断思路：胸6段水平以下脊髓长节段肿胀，T2WI呈高信号，定位片示颈3-7段脊髓见类似病灶：考虑SLE相关性横断性脊髓炎的可能性，但是患者有发热、脑脊液糖含量明显减低，感染不能完全排除。结合脑脊液病原体微生物基因测序检查阴性和结核Y干扰素实验和隐球菌抗原检查阴性，基本排除感染的可能，临床给予大剂量的激素冲击和免疫球蛋白冲击治疗后，病情得以控制，症状逐渐缓解、恢复行走。

    急性横贯性脊髓炎(acutetransverse myelitis,ATM)是指脊髓局限性炎性病变导致运动、感觉和自主神经功能障碍的一种综合征，其病因和预后的具有很大异质性。ATM根据其病因可分为疾病相关性ATM和特发性ATM(IATM)。疾病相关性ATM主要包括脱髓鞘性疾病如多发性硬化(MS)或视神经脊髓炎(NMO)、系统性自身免疫性疾病( SD)、类感染(PI)、副肿瘤综合征等，而没有明确病因的ATM称之为IATM。根据临床和MRI影像特征，在原有2002年TMCWG的ATM诊断标准基础上，国外文献将横贯性脊髓炎(TM)分为纵向局限和纵向广泛TM(LETM)，后者指脊髓损伤超过3个以上椎体节段，病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的2/3；纵向局限TM又分为急性完全性TM(acutecomplete transverse myelitis，ACTM)或急性部分性TM(acutepartial transverse myelitis，APTM)，损伤脊髓横断面积≥2/3定义为完全受累。

    SLE-ATM: SLE-ATM属于SD-ATM的其中一种类型（还包括干燥综合征、抗磷脂综合征、结节病、白塞病、类风湿性关节炎等疾病），SLE-ATM已广泛被大家认识。

    病理机制：ATM主要病理改变为脊髓病变区炎性细胞浸润，灰质中神经细胞肿胀、尼氏体溶解，白质内神经纤维髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞及神经胶质细胞增生。

    临床表现：急性或亚急性起病，表现是病损水平以下的运动、感觉和自主神经传导束功能障碍，通常能清晰地确定感觉障碍的平面，并能够通过脊髓MRI或CSF检查找到脊髓炎症的证据。

    影像表现：SLE-ATM最常见表现为纵向广泛性脊髓肿胀伴T2WI高信号（≧3个椎体），甚至病变可累及整个脊髓，合并脑内异常病灶多位于皮层下,急性期病灶可出现异常强化。有学者将SLE-ATM分为灰质型(以脊髓灰质损伤为主，表现为下运动神经元特征合并尿潴留)和白质型(以脊髓白质受损为主，表现为上运动神经元特征)，其中前者起始症状重、迅速恶化、呈单相病程，CSF炎性反应重；而后者多起始症状轻、呈复发病程、症状进展较慢，CSF炎性反应轻。

    鉴别诊断：①脊髓梗死：起病急骤，脊髓前动脉狭窄或闭塞，MRI表现为脊髓前索及中央灰质的T2高信号影，DWI呈高亮信号，呈典型“猫头鹰眼征”或“蛇眼征”。②硬脊膜动静脉瘘：中老年男性好发，脊髓周围见多发血管流空影，增强后可见迂曲的血管影。③放射性脊髓病：有相关病史，常为照射野相应节段的脊髓局限性肿胀伴T2高信号影，后期脊髓可出现不同程度萎缩。④脊髓亚急性联合变性（SCD）：维生素B12的缺乏引起巨幼细胞贫血和脊髓亚急性联合变性。MRI表现为长节段的累及脊髓后索的T2高信号影(“倒V”或“兔耳”征)。

    小结：系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病,好发于15-40岁的年轻女性。该病可以累及全身组织、器官，引发皮肤红斑、口腔溃疡、关节痛、脱发、发热、胸水、肾损害、血小板减少等。急性横贯性脊髓炎（ATM）是SLE少见且严重的并发症，预后差，致残率、死亡率高，早诊断早治疗至关重要，必须及时地给予大剂量激素冲击、免疫球蛋白冲击、血浆置换、环磷酰胺冲击、鞘内注射等治疗。

参考文献：

[1]罗亚西,王静杰,曾春,等.急性横贯性脊髓炎的临床及MRI特征分析[J].磁共振成像,2015,(2):108-114.DOI:10.3969/j.issn.1674-8034.2015.02.08.

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