病例讨论

      CT表现：上腹部CT平扫及增强显示：肝左外叶可见不规则片状低密度影，边界不清，大小约12.3*6.2cm，增强可见中度不均匀延迟性强化。邻近肝包膜皱缩，肝左外叶胆管扩张。

      病理诊断：（肝穿）结合免疫组化结果，支持胆管细胞癌，低分化。

     免疫组化：AFP（-），Arg-1（-），CD34（内皮+），CEA（-），CK19（+），CK20（-），CK19（+）、CK7（-），CK8/18（+），Hepatocyte（-），Ki67（约30%），MOC31（+），P53（野生型，表达增高）。

      肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）是胆管上皮分化的恶性肿瘤，可起源于肝内胆管的任何部位。根据胆管细胞癌的发生部位，分为肝内胆管细胞癌及肝门部胆管细胞癌，肝门部胆管细胞癌包括起源于左右肝管交界处及其主要分支，又被称为Klatskin瘤；对于临床难以区分来源于肝门或肝内胆管的进展期病变，可统称为肝门周胆管细胞癌。ICC约占肝原发肿瘤的10%～20%，其发生可能与胆管结石、胆道寄生虫感染、慢性硬化性胆管炎或慢性溃疡性结肠炎相关，生长缓慢，为少血供肿瘤。ICC病理类型多为管状腺癌，伴或不伴微乳头结构，少见临床亚型包括腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样ICC等。

       影像表现：ICC在CT平扫图像表现为低密度肿物，无特异性，可伴肿瘤远端胆管节段性扩张。增强扫描典型表现为动脉期肿瘤仅见周边或其内部轻度不规则强化，延迟期仍呈强化趋势，也可表现为早期快速强化。增强扫描对比剂不会在静脉期快速廓清，为鉴别HCC的重要特征。由于肿瘤病灶内可存在密闭的胆管结构，增强扫描表现为边缘锐利的条形水样密度。MRI扫描肿瘤呈T1WI低信号，T2WI多为中高信号，部分肿瘤也可显示与肝实质相似的中等信号，肿瘤包绕Glisson系统征象在MR图像更明显，增强扫描肿瘤呈延迟强化，强化区域随扫描时间的延续可逐渐由边缘向内部扩充。ICC无包膜，形态不规则，可包绕或跨越Glisson系统生长，部分肿瘤伴周围胆管扩张，增强呈缓慢持续强化是诊断特征。

     鉴别诊断：1.肝细胞癌：肿块型肝内胆管细胞癌动脉期主要为以外周为主高强化，静脉期外周略强化减低，并向中心性渐进性强化；延迟期中心呈“云雾”样强化；肝胆期仍可见“云雾”征。典型肝细胞肝癌静脉期会出现廓清，而肝内胆管细胞癌强化廓清较慢，可延迟于延迟期出现。2.肝脓肿：病灶呈环形厚壁强化（单环或者多环），分隔强化，壁周可看到水肿带，临床有高热、白细胞升高、肝区压痛等典型症状。3.肝血管瘤：由于肝内胆管细胞癌与肝血管瘤增强后持续强化峰值都很长，而且都是边缘强化，但是动脉期血管瘤的边缘呈结节样明显强化，密度与同层面较主动脉的密度接近，并且强化逐渐向病灶中心填充，延迟期血管瘤被完全或大部分填充，胆管无扩张。但对于肝硬化型血管瘤要注意，其缺乏肝血管瘤的特征性表现，表现为动脉期边缘轻度强化，常有延迟强化特点，易与肝内胆管细胞癌混淆，此时应观察有无胆管扩张。4.浸润型胆管癌需与胆管炎鉴别，浸润型胆管癌可见肿块及扩张的胆管截断征象。