病案讨论

影像特点：

    右侧髋臼后柱大片状t1低信号，呈明显骨髓替代表现，t2呈不均匀等信号为主伴有少许稍高信号，邻近见巨大软组织肿块影，其信号混杂，以等信号为主，其内夹杂片状t2高信号区域，压脂序列病灶亦呈等信号为主夹杂片状高信号，同时右侧髂骨翼及左侧股骨头亦见类似信号特点病灶。

影像诊断：

    多骨病变特点，信号以等信号为主，较实，以骨髓造血系统骨质累及可能性大，结合临床青年患者并有白血病病史，可符合白血病骨累及并绿色瘤。

病理诊断：右髋部白血病骨髓侵犯并绿色瘤形成。

   粒细胞肉瘤又名髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)是一种罕见的由原始的或不成熟的粒细胞在髓外增生和浸润而形成的肿瘤，因幼稚的粒细胞中含有MPO(过氧化物酶)，而使一部分肿瘤受空气氧化后呈绿色，故又曾经称绿色瘤。2008年WHO将其定义为发生在骨髓外解剖部位、伴有或者不伴有成熟迹象的髓系原始细胞构成的软组织肿块。MS可发生于任何年龄，较常见于儿童和青少年，男性多见。可发生于身体的任何部位，常见的发病部位有皮肤、软组织、淋巴结骨及骨膜等。临床表现与肿瘤发生部位有关，多表现为肿瘤肿块效应或局部器官功能障碍。MS发病迅速，预后差

  临床分型，欧洲血液学学会将MS细分为4型:

 1型为MS并发急性髓系白血病

 2型为髓外复发的AML (包括在骨髓移植后以MS形式复发)

 3型为骨髓增殖性肿瘤或慢性粒一单核细胞白血病爆发/转化阶段

 4型为孤立性MS。

 前三型统称为白血病性MS。临床上以白血病性MS占大多数，其中又以发生于AML患者较多见。孤立性MS极罕见，不伴有血液病。

  组织学特征

  髓系肉瘤新鲜组织常呈淡绿色，故也称绿色瘤，因为瘤组织内含有过氧化物，暴露于日光后绿色消退，用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使其绿色重现。镜下瘤细胞浸润性生长，边界不清，呈弥漫性、腺泡状或列兵样排列，少数病例呈条索状、巢状及片状排列。瘤细胞中等大小，圆形、卵圆形或呈巨核状。细胞质稀少，浅淡，部分细胞裸核状，核质比大，胞质致密均匀，胞核圆形、卵圆形或不规则形，可见肾形核或分叶状核，核浓染，核膜较薄，部分病例可见核沟，还可见印戒样细胞或浆细胞样细胞。巨核细胞胞质丰富，嗜伊红，可见分叶状核。染色质多数呈细颗粒状，少数呈空泡状，一至多个核仁可见，核分裂象及调亡易见，可见幼稚或成熟的嗜酸性粒细胞或嗜中性粒细胞。

  影像学表现

CT可清楚显示软组织和胸腹部MS的病变范围、形态及内部特征等MRI对中枢神经系统及头颈部软组织MS诊断价值较高，并可清楚显示骨髓受累情况;DWI对MS的检出更为敏感。MS可发生于全身各部位，影像学表现虽缺乏较高特异性，但仍具有共同特征。

1)部位、形态、边界

肿瘤边界多不规则，多为浸润性生长，无包膜或钙化，出血、囊变较少见，部分病灶内部可有坏死，可对邻近肌肉、骨骼浸润、侵犯或破坏。

2)密度/信号

发生于颅内的MS在CT上密度高于正常的脑组织，在T1WI及T2WI上信号等同于灰质

发生于颅外中枢神经系统的MS，与肌肉相比在T1WI上大部分呈等信号、T2WI呈稍高信号:

发生于脊柱的GS，其在T1WI上呈等信号、T2WI 呈稍高信号其他的发生于软组织的MS在CT上密度等同于肌肉，在T1WIT2W1上分别呈等信号和稍高信号。

3)病灶明显弥散受限，ADC图上呈现显著低信号;

4)增强后多明显强化，周边较中心强化程度高

5)白血病性MS多有邻近骨髓或全身骨髓异常，MRI上可见到骨髓信号异常，FDG-PET 上可见骨髓腔呈弥漫性代谢活跃。

鉴别诊断：

1、原发性骨淋巴瘤可发生于全身任何部位，好发于椎骨、骨盆和长骨。其影像学表现缺乏特征性，典型表现为软组织肿块大于骨质破坏范围，部分病灶骨质破坏不明显，而有明显的软组织肿块，少数病例破坏区内或边缘可见残存骨，及少数病例可见溶骨型和硬化型骨破坏同时存在。MRI呈等/稍长T1、长T2信号，T2压脂高信号，无明显囊变及坏死。

2、骨转移瘤好发于中老年人、红骨髓相对集中的中轴骨区域，多有明确的原发病史，影像学表现无明确特征，表现为溶骨性、成骨性或混合型骨质破坏，病灶大小不一，边缘模糊，可伴有局限性软组织肿块。

小结

MS影像学表现虽缺乏较高特异性，但仍具有共同特征。熟悉MS的影像学表现有助于其早期诊断、及时系统治疗，提高患者长期生存率，改善预后。

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