男，46岁。1月前无明显诱因出现上腹部疼痛不适，呈间断性疼痛，伴皮肤、巩膜黄染。偶感腹胀，伴反酸、嗳气、恶心、呕吐（呕吐物为胃内容物），无畏寒、发热、咳嗽、咳痰，无胸闷、气短，无腹泻、便秘及黑便等症状。专科查体：皮肤、巩膜黄染，全腹软、腹部平坦，腹壁无静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，右上腹Murphy阴性，肝、脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音4-5次/分。肠镜检查示十二指肠降部肿瘤。

病案讨论

  CT表现：十二指肠降段见类圆形软组织肿块、密度均匀，CT值约+40HU，病灶胰腺侧边界欠清，余边界尚清晰，大小约6.5cm×7.4cm×10.1cm，三期增强扫描病灶呈轻中度均匀强化，动脉期CT值约+70HU，静脉期CT值约+63HU，延迟期CT值约+58HU，动脉期病灶周围及内部见多发血管穿行，呈漂浮征。胆总管壶腹部受累导致胆总管及肝内胆管扩张。邻近腹膜后大血管旁见多发肿大淋巴结，较大者直径约2.2cm，增强轻中度强化。

患者肠镜检查示十二指肠降段肿瘤，活检病理病理示:十二指肠降段小圆细胞恶性肿瘤，免疫组化: CD3、CD20、Bcl-2为阳性，Ki-67＞ 72% ，结合免疫组化诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。

  小肠恶性淋巴瘤主要发生于回肠，其次是结肠，而原发于十二指肠的较为少见，约占6%-8% 。原发性十二指肠淋巴瘤较为罕见，于1877年首次被亚历山大报道。其发病机制尚不清晰，免疫缺陷可能使其主要危险因素。原发性十二指肠淋巴瘤发病年龄较广，男女发病病例约为1:1-3:1。目前采用的诊断标准为1961年Dawson提出： ①无浅表淋巴结肿大; ②胸片示无纵膈淋巴结肿大;③无肝脾受累; ④无骨髓受累表现; ⑤除手术区域淋巴结受累外，未发现其他病灶。本例为46岁男性患者，诊断标准符合上述标准。  

  十二指肠淋巴瘤临床表现多样，早期主要的临床表现为腹痛，约65%的患者有该表现，大多数由于肠梗阻、肿瘤的膨胀或牵拉、肠管蠕动失调等因素导致。当十二指肠梗阻时可表现为呕吐，累及胆总管壶腹部时，可造成低位胆道梗阻，从而表现为梗阻性黄疸。约1% ～2%的患者表现为梗阻性黄疸。本例早期表现为腹痛，后期出现了肠梗阻及梗阻性黄疸的症状。

  CT和MRI，主要表现为十二指肠壁弥漫性增厚或十二指肠区内生性或外生性肿块，密度均匀， MRI上病灶T2WI信号不高，DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号影，增强扫描病灶呈轻中度强化。此外受累肠管可呈动脉瘤样扩张，病变管腔可无明显狭窄，有时管腔反而扩张，管腔轮廓呈不规则结节状，是淋巴瘤较特征性的改变。本例主要表现为十二指肠降段的实性肿块，密度均匀，增强轻中度均匀强化，动脉期病灶内部及周围见多发血管影，可见胰十二指肠动脉在病灶内穿行，呈血管“漂浮征”。

  鉴别诊断主要包括十二指肠癌、十二指肠间质瘤及壶腹癌。十二指肠癌：表现为肠壁增厚及肠腔环状狭窄，可形成腹腔肿块，肿块中常有液化坏死，增强肿瘤实性部分中度强化。十二指肠间质瘤：平扫肿瘤多向腔内、腔外或同时向腔内外生长的圆形或哑铃形肿块，少数呈不规则形或分叶状，增强扫描多呈中等或明显强化，较少发生小肠梗阻。壶腹癌：病变可累及十二指肠，与壶腹部十二直肠癌表现相似，但淋巴瘤密度或信号相对均匀，强化程度较壶腹癌低，可见血管“漂浮征”。