病案讨论

MRI查所见：双肾位置大小形态正常，左侧肾上腺内可见一结节灶，大小约12mm×20mm，T1WI呈等低信号，T2WI呈等信号，正反相位可见结节信号明显衰减，增强扫描呈明显强化，廓清迅速。

免疫组化染色结果:Ki-67(<5%+)、P53(个别+)、EMA(-)、Vim(+)、Syn(+)、CD56(+)、CgA(-)、S-100(-)、HMB-45(-)、MelanA(+)、CD10(-)、PAX-8(-)。

病理结果：“左侧”肾上腺皮质腺瘤。

    肾上腺皮质腺瘤(adrenal cortical adenomas)是肾上腺皮质细胞的良性上皮性肿瘤。大多数是非功能性;部分为功能性,可引起醛固酮增多症或库欣综合征等肾上腺皮质腺瘤确切的发病率仍不清楚。有报道称,肾上腺皮质腺瘤的患病率与年龄相关,20~29岁者患病率仅0.14%,年龄>70岁者患病率为7%。

    [病理表现] 大体病理,大多数肾上腺皮质腺瘤是界限清楚的肾上腺内肿瘤,其中一些有完整包膜;罕见出血和坏死;伴原发性醛固酮增多症的腺瘤外观呈鲜黄色和界限清楚但没有包膜,伴库欣综合征的腺瘤外观呈棕黄色和包膜完整。少数肾上腺皮质腺瘤通常是临床功能性的,呈均质暗棕色和黑色外观。这一亚型称为黑色腺瘤。

    组织学上,肾上腺皮质腺瘤通常是由不同比例的伴丰富胞浆内脂滴的亮细胞和含脂质稀少嗜酸性胞质的暗细胞构成,偶见脂褐素。除了典型肾上腺皮质腺瘤外，还有嗜酸性肾上腺皮质腺瘤和黏液样型肾上腺皮质腺瘤。

    免疫组织化学检测，产生皮质醇和产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤中的暗细胞一般均表达 C17或17a-羟化酶。

    [临床表现] 肾上腺皮质肿瘤有关的临床表现取决于肿瘤的激素分泌状态。

    产生皮质醇的腺瘤可引起非ACTH依赖性库欣综合征。典型的症状和体征包括体重增加伴向心性肥胖、满月脸和多血质、“水牛背”、容易挫伤、皮肤变薄创伤愈合的能力差、紫色皮纹、近身体中心部位的肌肉无力、情感容易激动和认知能力变化、高血压、骨质疏松症、机会性和真菌感染、生殖功能变化和多毛症。一般情况下,皮质醇产生率与腺瘤大小相关。大多数直径>2.5 cm 的腺瘤自主性分泌的皮质醇足以引起临床库欣综合征。直径<2.5 cm分泌皮质醇腺瘤的患者可表现轻度症状,被称之为亚临床型库欣综合征。

    产生醛固酮的腺瘤可引起高血压和低血钾，称之为Conn综合征或原发性醛固酮增多症。明显低血钾的患者可出现肌肉无力、肌肉痉挛、头痛、心悸、烦渴、多尿或夜尿。通常高血压是中至重度，一般药物治疗可能无效。

    分泌雄激素和雌激素的腺瘤罕见，一般分泌性激素的肾上腺肿瘤均为癌,而不是腺瘤。一般这些肿瘤患者在女性表现为雄激素分泌过多(多毛症、闭经、男性化)在男性表现为雌激素分泌过多(男性乳腺发育、阳痿)在成年男性分泌睾酮的肾上腺肿瘤可以没有临床症状无功能性肾上腺皮质腺瘤或肾上腺偶发腺瘤是放射学检查偶然发现的肾上腺肿块,没有肾上腺疾病症状或临床表现。肾上腺偶发腺瘤的定性应该考虑以下两方面:一是功能状态、病史、物理检查、激素评估;二是恶性潜能,与影像表型的评估和肿块大小相关

    [影像学表现] 影像学检查能在很大程度上有助于定位肾上腺皮质腺瘤。腹部增强CT是诊断肾上腺皮质腺瘤最佳的检查方法;MRI和超声影像在肾上腺皮质腺瘤的定位上不如CT 好，而MRI的化学位移成像有利于腺瘤的鉴别诊断。

    (1) CT典型的肾上腺皮质腺瘤是界限清楚、圆形肿块,通常密度均匀(87%平扫呈均质性,58%增强扫描呈均质性)。据文献报道,测量腺瘤的平均直径为2~2.5 cm,较大的腺瘤直径可达4~6 cm。平扫的密度变化取决于腺瘤是否含有脂肪，富含脂肪的腺瘤的平均CT值为-2~16 Hu,缺乏脂肪的腺瘤的CT值较高(20~25 Hu)。缺乏脂肪的腺瘤占腺瘤的10%~40%。大多数腺瘤无功能。虽然CT不能区分肿瘤是否有功能,但是出现对侧肾上腺萎缩提示该病变可能有功能。因为高皮质激素水平抑制了垂体分泌促肾上腺皮质激素。

    CT动态增强扫描有助于肾上腺皮质腺瘤的诊断，因为不管腺瘤脂肪含量多少,典型腺瘤的廓清速度很快。绝对廓清率(absolute percentage washout，APW)60%，在延迟图像中其相对廓清率(relativepercentage washout，RPW)>40%.

    肿瘤内罕见钙化、出血或坏死。腺瘤出血通常发生于接受抗凝治疗的病例中。腺瘤合并出血致密度升高且不均匀。据报道,在CT图像中肾上腺皮质腺瘤内不均质性和局限性高密度影经病理证实与出血相关。在出血液化之前,平扫的密度将升高10 Hu。

    (2)MRI 肾上腺皮质腺瘤在MRI上最具特征性的表现是其内富含脂肪而表现出相应的信号特点。化学位移成像是诊断肾上腺皮质腺瘤最可靠的磁共振序列。大多数肾上腺皮质腺瘤在化学位移序列的反相位(out-phase)图像中信号丢失呈低信号。据报道，反相位图中信号强度降低>20%的可考虑为腺瘤。与CT类似，注射造影剂的增强MR检查对腺瘤的诊断也很有帮助。有时在MRI图像中可以发现肾上腺皮质腺瘤内部局限性小圆形的信号改变,这是腺瘤内囊变、出血或血管化所致。然而，MRI并不能区分腺瘤是功能性还是非功能性。

    肾上腺皮质腺瘤内罕见出血灶,若有出血在各个时期其MRI表现也不同。急性出血期，脱氧血红蛋白在T1WI上与肌肉信号相当、呈等信号，在T2WI上呈低信号。亚急性出血期，高铁血红蛋白在T1WI上呈特征性的高信号;最初，高铁血红蛋白局限于细胞内。因此在T2WI上呈低信号;然后,随着红细胞的裂解，其内的高铁血红蛋白到细胞外，此时在T2WI上呈高信号。血肿晚期因为含铁血黄素的出现,在T1WI和T2WI上都呈低信号。脂肪饱和的T1WI对显示高铁血红蛋白非常敏感。梯度回波序列(gradient-recalled echo，GRE)可以放大含铁血黄素和脱氧血红蛋白的磁化率效应，而使信号降低得更加明显，从而可以提高腺瘤内出血的能见度。另外,如果病灶在短回波时间序列的正相位(inphase)图像信号与反相位图像相比有明显降低，也提示肿瘤内有出血后的产物。

    [诊断要点] 功能性肾上腺皮质腺瘤有典型的临床症状,腺瘤体积通常较小,边界清楚,因富含脂质CT上密度较低、MRI的反相位图像信号减低，增强扫描后肿瘤强化后廓清迅速。

    [鉴别诊断]

    (1) 肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌一般较腺瘤大，多密度不均匀。CT动态增强扫描后,典型的肾上腺皮质癌RPW<40%;然而，体积大且异质性的肿瘤诊断时又比廓清值更可靠的诊断指标。

    (2)肾上腺嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤可有阵发性高血压等临床症状。结合多篇文献报道嗜铬细胞瘤的CT动态增强扫描的廓清特点变化较大，无明显规律。

    (3)肾上腺转移瘤 多有原发恶性肾上腺转移瘤肿瘤病史,常双侧发生，一般不富含脂肪成分。