案例讨论

CT表现：右肺胸膜下可见不规则软组织密度肿块影，密度不均，与肺组织界限较清晰，侵犯邻近胸膜，增强扫描呈不均匀强化。右侧胸腔可见液性低密度影。

免疫组化：CEA(-)，CK(+),Ki-67(indec30%) ,TTF1(-),Vimentin(+),CK5/6(-),Calrecnin(-).EMA(±)，MC(-)、WT-1(-) 。D2-40(-)、Napsin A(-)。

病理诊断：巨细胞癌/肉瘤样癌。

        肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma， PSC)是一类少见的含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌,分为5种亚型:多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤、肺母细胞瘤。肺肉瘤样癌在所有肺癌中所占比例极低,文献报道仅为 0.1％~0.4％,以长期吸烟的中老年男性多见。其恶性程度高,预后差,临床表现与肿瘤生长部位及侵犯程度有关。肿瘤根据其生长部位分为中央型和周围型,中央型因临近气管并多造成局部侵犯,症状出现较早,多表现为咳嗽、咳痰、痰中带血等;而周围型早期多无症状,病变增大时会侵犯胸膜引起胸痛或胸闷等症状。

 影像表现：

 ①病灶边界多清楚，浅分叶较多，分析原因可能为肿瘤成分中含有较高比例肉瘤样组织，而其主要呈膨胀性生长，故深分叶少见，此特点不同于肺癌CT。

②病灶密度多不均匀，因病灶多较大，其内多可见斑片状液化坏死区（其范围不与肿瘤大小呈比例），可能为肿瘤供血不足或挤压血管所致。Mckay 等指出坏死是 PSC 的特征性表现且多为大面积坏死。

③增强扫描具有一定特征，多呈厚薄不均环状或斑片状强化，病灶中心液化坏死区无明显强化，若囊变坏死较多并形成分隔时可呈“蜂窝状”改变。

④本病易出现纵隔和（或）肺门淋巴结肿大，侵犯胸膜、胸壁及邻近组织亦是其常见表现，提示PSC 具有较高的恶性生物学行为

诊断：

PSC具有癌与肉瘤两种成分混合存在，两者之间有移形过渡区是由上皮癌成分通过上皮一间质转化过程逐步形成，可作为诊断的金标准;

只有肉瘤样成分中肉瘤样组织所占比例至少达到50%以上，且肉瘤样成分中不可含有异源成分(如骨、横纹肌肉瘤、软骨等)时，才能诊断为肉瘤，否则只能诊断为癌;

肉瘤中上皮癌成分CK、CK(AEI/AE3)、EMA均阳性，瘤细胞除上述3种上皮标志物阳性外，vimentin呈阳性，但CK阳性是最有力的诊断依据。