病案讨论

    影像学表现:矢状位见小脑扁桃体下移超过枕骨大孔约10mm。

  Chiari畸形分为4型

（1）ChiariⅠ型畸形

  女性多于男性，约3：2。是小脑扁桃体位于枕骨大孔以下超过5mm。但5-15岁之间的小儿扁桃体下移达6.0mm不应视为病理改变。临床无症状或轻度运动感觉障碍和小脑症状。

（2）ChiariⅡ型畸形

  多见于婴幼儿和新生儿。包括后脑、椎体、颅底及脊柱等多种畸形，同时伴有幕上脑畸形，脊髓脊膜膨出等。该畸形主要是由于后颅窝发育较小，脑组织被挤出后颅窝。

（3）Chiari Ⅲ型畸形

  罕见，为ChiariⅡ型畸形伴有低枕部或高颈部脑膜脑膨出。

（4）Chiari Ⅳ型畸形

  非常罕见，为严重的小脑发育不全，表现为小脑缺失或发育不全。

【影像学表现】

  1. ChiariⅠ型畸形

  MRI为首选检查方法，最佳层面为正中矢状位T1WI。表现为（1）小脑扁桃体向下延伸至颈部椎管，无延髓下段移位，枕大孔小；（2）此型延髓及第四脑室正常，（3）无脊膜膨出；（4）常可伴有脑积水、脊髓空洞；（5）常见环枢区畸形。

  2. Chiari Ⅱ型畸形

（1）小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；（2）小脑蚓和扁桃体下疝至枕大孔；（3）伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见；（4）伴有脊髓空洞、脑积水；（5）环枕区畸形等。

  3. Chiari Ⅲ型畸形

  罕见，是最严重的一型：（1）明显的颅底凹陷、颈椎畸形、枕大孔扩大以及（2）脑脊膜或脑膜脑膨出；（3）延髓及脑桥、小脑蚓部及小脑半球均可下疝至上颈部；（4）第四脑室常受压；（5）常伴有脑积水及脊髓积水等。

  4. Chiari Ⅳ型畸形

  罕见，小脑严重发育不良，无向下移位。