病案讨论

MRI表现：左肩部斜方肌见梭形占位，T2高信号，DWI高信号，ADC低信号，增强后较明显强化，境界欠清。

病理诊断：（左肩部）结合免疫表型倾向于侵袭性纤维瘤病。 

免疫组化结果：（2号片）S-100(-)、SOX-10(-)、SMA(+)、β-catenin(+)、CD34(-)、Ki-67(+，10%)。

    侵袭性纤维瘤病（Aggressive fibromatosis）是一组罕见的具有良性纤维组织增生形态的病变。起源于软组织筋膜、腱膜，可侵及肌肉、骨质，具有浸润性生长及顽固复发的特性，但不发生远处转移。本病可见于任何年龄，但以青少年，特别是女性多见。临床表现无特异性，多表现为局部肿块，可伴有疼痛。

诊断要点

1.好发于颈胸交界处，多表现为肌肉间隙内肿物，沿肌肉长轴生长。

2.可同时累及多块肌肉。

3.边界不清楚，侵犯周围肌肉。

4.CT平扫呈等或略低密度，增强扫描呈不均匀强化，强化程度略高于肌肉。

5.MRI T1WI上呈低信号或等信号，T2WI病灶呈高信号，增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。

AF 需与软组织来源的良、恶性肿瘤相鉴别，本病沿肌肉长轴及间隙生长、病变内无坏死区、病变周围无水肿可以作为鉴别点。①纤维肉瘤：为生长迅速的恶性肿瘤，常见瘤内钙化，包膜征较多见，瘤内易见囊变、坏死及出血，瘤周可有水肿，周围结构破坏明显。②恶性纤维组织细胞瘤：瘤体信号不均，T2WI 以高信号为主，常见囊变、出血和坏死，包膜往往不完整，瘤周水肿不明显，可含有低信号纤维成分，但多呈分隔状。③骨化性肌炎：有外伤史。肿块不规则，
边界较清晰，MR 表现因病期不同呈不均匀低或高信号。CT 可以提供钙化、骨化等特征性表现。④侵袭性婴儿纤维瘤病：影像学表现与本病类似，但一般发生在 2 岁以内的婴儿，且多为男婴，原发灶多位于头颈部，其中以下颌骨、乳突、舌最常见。