病案讨论

MRI表现：髌腱后方见不规则肿块影，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂信号，内部见不规则低信号影，病灶与髌腱关系密切。

术中：髌下脂肪垫肿瘤由髌韧带内侧膨出，肿瘤分叶，呈棕色，由髌下脂肪垫内发出，与脂肪垫边界不清，周围组织无浸润生长，肿瘤前界为髌韧带并与之严重粘连，髌韧带受肿瘤压迫变薄，逐步钝性分离肿瘤组织与周围组织的粘连，注意在肿瘤表面保留一层正常软组织，见后界紧贴胫骨平台斜坡，下界紧贴胫骨结节，上界与髌下脂肪垫融合。

术后病理：腱鞘巨细胞瘤。

  腱鞘巨细胞瘤（GCTTS） 多发于肢体远端小关节周围及鞘周滑膜,尤以手部最多见，尤其是第 1-3 指的掌侧；它是继腱鞘囊肿以后手部最常见的软组织肿块；多数患者发生在 30-50 岁，可以触及手部无痛性肿块，生长缓慢；女性患者发病更多，发病比例为 1.5：1 或 2：1。病史多较长，临床症状较轻表现不典型，多为无痛性肿块。需要手术治疗，但容易复发，复发率约 7 %-44 %。

病理及分型

局限型GCTTS：大体观肿瘤多呈结节状或分叶状,直径多为0.5～ 3.0cm,位于腱鞘或关节内,切面呈灰黄色或红棕色,质地较韧,似橡胶状。

镜下所见:瘤组织结构多样,组织学特征为分化良好的纤维性细胞和裂隙,主要由组织细胞样滑膜细胞、巨嗜细胞、成纤维细胞、泡沫细胞四种细胞成分构成,富于血管的区域有含铁血黄素沉着。

弥漫型GCTTS：较少见,约占GCTTS的10%～20%,主要侵犯踝、膝、肘、髋等大关节。

病灶大体观为边界不清,多呈粗须样突起。镜下组织结构与局限性基本一致。

弥漫性GCTTS和色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)在组

织结构与染色体改变上有明显的相似性。

现已发现,GCTTS具有与PVNS相似的克隆性染色体畸变,这就支持此二者的发病机制相互关联并均为肿瘤性病变的学说。

影像表现：

常规X线平片有助于提示GCTTS的诊断,其主要征象有关节周围软组织肿胀,密度增高,软组织内一般无钙化,伴或不伴有压迫性骨质侵蚀。

由于病史长,进展慢,骨受累区常有清晰界限和硬化缘,多无骨膜反应。CT能够清楚显示软组织肿块的大小、密度和范围,而且能显示邻近骨皮质增厚、硬化等,但是X线平片、CT对软组织肿块性质难以做出明确诊断。

GCTTS在MRI上多表现为紧贴腱鞘生长的异常信号,边界清晰,T1WI上与骨骼肌信号相仿,T2WI上病灶信号多介于骨骼肌与皮下脂肪信号之间,信号可不均匀,这可能是由于含铁血黄素的存在、囊变以及出血所致。

文献对GCTTS的MRI表现报道并不一致。

Beuckeleer等研究了13例GCTTS,发现GCTTS在1WI、T2WI上均同肌肉的信号相似。

而在Jelinek等的研究中,9例GCTTS在T1WI上都呈低信号,大多数接近骨骼肌信号。但在T2WI上,2例接近骨骼肌的信号,3例低于骨骼肌的信号,2例略高于骨骼肌的信号,但低于皮下脂肪的信号,其余2例呈高低混杂信号。

Kitagawa等研究认为GCTTS的MRI表现可能与GCTTS发生的部位有关。

总结：

因肿瘤反复出血致含铁血黄素沉积,故T1WI及T2WI呈特征性低信号。

当含铁血黄素含量较少,胶原纤维组织为主时,T1WI及T2WI表现为稍高于骨骼肌信号;

当铁血黄素含量较多时,则表现为等于或略低于骨骼肌信号。

其相邻骨质可受压吸收及侵袭性囊形破坏,可能与GCTTS和骨巨细胞瘤在细胞生物学行为上极为相似有关。

增强扫描多中度增强—GCTTS内含有丰富的毛细血管

鉴别诊断：

发生在四肢关节旁渐进性增大的软组织肿块,T1WI及T2WI呈特征性低信号,应考虑为GCTTS。

局限型腱鞘巨细胞瘤需与其他软组织良性肿瘤鉴别,如神经纤维瘤,痛风结节等。

神经纤维瘤引起骨质破坏较少,T1WI呈等信号,T2WI周边呈高信号,中间呈稍低信号,出现所谓“靶征”。

痛风多见于第一趾跖小关节,关节间隙正常或狭窄,T1WI呈低到中等信号,T2WI呈低到高信号不等,临床上尿酸增高等特点。

弥漫型GCTTS需与PVNS、滑膜肉瘤、滑膜骨软骨瘤病等鉴别。

弥漫型GCTTS又称关节外PVNS,绝大多数由关节内PVNS局部侵袭软组织,常沿肌腱向关节外生长,表面光滑,边界清楚,累及小区域滑膜,无血性关节积液;PVNS表现为关节内滑膜广泛受累,形成多发分叶状绒毛肿块,常合并关节积液。发生部位及MRI表现均与GCTTS不同。

滑膜肉瘤来源于间叶组织的恶性肿瘤，可发生在关节内、关节周围和其他无滑膜组织处，四肢多见，影像学表现为边界清楚的肿块影，少数可向周围浸润，并沿腱鞘蔓延，可有钙化、出血、坏死；肿瘤多呈 T1WI 低 T2WI 高信号影，明显不均匀强化。

滑膜骨软骨瘤病为起源于滑膜下层的结缔组织病变，关节滑膜软骨性化生，可以表现为关节囊内的多发信号较低的结节影，但滑膜骨软骨瘤病多为突向关节腔内的结节，伴有关节腔积液，游离体根据成分的不同，信号多样，且无强化，可资鉴别。