病案讨论

超声：甲状腺左叶体积明显增大，内可见不均质混合回声包块，大小约2.1*2.2*3.8cm，形态不规则，边缘模糊不清，内可见数个不规则囊腔，囊腔内可见细密光点，周边血流信号稍丰富，包块与颈前肌分界不清，颈前肌受压前移。左颈部可见多发肿大淋巴结，较大约2.3*0.8cm。

CT增强：左侧梨状窝至甲状腺左侧叶可见类圆形稍低密度影，大小约38*25mm，边界欠清，增强后可见边缘及分隔强化。左侧颈部多枚肿大淋巴结。

先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula,CPSF)是先天性鳃裂畸形的一种。系胎发育过中第三或第四咽囊闭锁不全膜穿孔或颈窦未闭所致在鳃裂异常中占比3%~10%,好发于左颈部,主要临床特点是反复发作的颈深部感染、脓肿形成及急性化性甲状腺炎等。

胚胎发生学及局部解剖学 CPSF 为胚胎发育至第 4~7 周，第3或第4鳃弓与鳃囊发育异常所致。源于第3鳃囊(或鳃裂)的梨状窝瘘起自梨状窝基底部侧壁(头端)位于喉上神经上方,穿过甲状舌骨膜向上走行于舌咽神经与舌下神经之间,环绕舌下神经转向、下行于一侧颈部，开口位于胸锁乳突肌前缘;源于第4鳃囊(或裂)CPSF 瘘管起自梨状窝尖部(尾端),在喉上神经外支下方穿越环甲膜，下行至主动脉弓后部,向前绕过主动脉弓,于颈总动脉后方上行,环绕舌下神经后向下走行,开口位于胸锁乳突肌前缘下部。

90%以上CPSF 发生在左侧,可能与左侧CPSF 源于第 4鳃裂囊肿的道通路相对较为复杂且较长有关;或与鳃弓不对称发育(左侧第4鳃弓形成主动脉弓，右侧第4鳃弓形成锁骨下动脉)右侧后鳃体缺失、退化有关。

检查方法 CPSF影像学检查方法主要有超声X 线造影、CT和MRI。超声通常是颈部肿块的首选检查方法，但准确性较低。对于年龄较大CPSF患儿，X线造影最为敏感，可清晰显示瘘管数目、走向、形态、长度及开口位置等;而对新生儿CPSF,CT为首选检查方法敏感度可达100%。X线造影联合CT可确诊儿童CPSF。MRI准确性较高且无辐射,是诊断CPSF 的可靠方法,且显示继发性炎性改变优于CT。

      影像学特点

X线造影 本病特征性表现为经梨状窝延伸的瘘道,阳性预测值达100%。但因梨状窝瘘道细小，且长短不一,需改变体位，仔细观察。文献报道检查最佳窗口期为炎症消退后 6~8周，因为炎症急性期瘘管内口水肿或分泌物会阻塞对比剂进入瘘道而延误诊断。因此,对临床怀疑本病的患儿,如检查结果为阴性，则应间断、反复进行X线造影检查，以降低漏诊率。

CT与MRI表现 新生儿CPSF为颈部软组织内与甲状腺关系密切的单纯囊性病变，密度/信号较均匀,壁稍厚，其内常有气体或气液平面，增强扫描囊内无强化，囊壁呈厚薄不均环形强化。颈部含气囊性包块是诊断新生儿CPSF的重要征象。新生儿气道发育尚不成熟，张力较大囊性包块压迫易致其狭窄。儿童CPS主要表现为与甲状腺关系密切的颈部软组织内异常密度/信号、急性化脓性甲状腺炎及甲状腺脓肿形成等。本例形成化脓性甲状腺炎。胚胎发育时期位于第4鳃弓腹侧的后鳃体与甲状腺融合继而分化为分泌降钙素的C细胞。甲状腺完整纤维包膜及丰富血供、淋巴引流、高碘水平使其具有较高的抗感染能力,一般难以发生急性炎症及脓肿;影像学发现甲状腺炎可能是CPSF的有力证据,尤其发生在左侧时，应考虑CPSF可能。

综上所述,影像学发现与甲状腺关系密切的含气囊性包块，并气管受压管腔变形是新生儿CPSF特征性表现;影像学发现小儿甲状腺炎、与梨状窝相通的痿道或痿管、甲状腺上极缺损征及气泡征，尤其见于左侧时，应考虑CPSF可能。

案例讨论部分内容来自徐守军等。小儿先天性梨状窝瘘影像学表现，中国医学影像技2021年第37卷第4期。