病案讨论

影像学现：右侧肾上腺区见一团块状异常信号影，大小约 41mm*71mm*90mm，向内侧突入下腔静脉，下腔静脉-肝右静脉内见一肿块影，大小约 34mm*38mm*81mm，病灶T1WI呈低信号,T2WI 呈等信号,局部可见高信号区,DWI呈高信号，ADC值约0.8,未见明显脂质肪。增强扫描动脉期明显不均匀强化，延迟期强化趋于均匀,包膜强化明显。

病理：大体(右侧肾上腺)灰白色穿刺组织2条，大者0.9x0.1x0.1cm，小者0.4x0.1x0.1cm， 质软。

组织学:(右侧肾上腺)纤维组织内见核异型细胞团，呈器官样排列。

免疫组化:MelanA(+),syn(+),Cag(-), Inhibin-a (+), S-100(-), CK(-), Ki-67(+30%)

最终诊断：考虑右侧肾上腺皮质癌

   肾上腺皮质癌是肾上腺皮质起源的恶性肿瘤，原发性肾上腺皮质癌少见，发病率 1～2/100万。发病年龄呈“5”的双峰分布，即5岁左右和50岁左右的发病高峰年龄。肾上腺皮质腺癌临床表现主要取决于内分泌功能和体积，临床有功能性与无功能性之分，约45%～60%的肿瘤为功能性，可合并库欣综合征（50%），常表现为高血压、向心性肥胖及糖尿病等。功能性皮质癌可发生在任何年龄，但发病高峰在50岁左右，女性多见。而无功能性者则表现为腰腹部不适或疼痛、腹部肿物等。

肾上腺皮质癌生长于肾上腺皮层，在肾上腺皮质中的球状带、束状带和网状带的细胞胞浆内均含有脂滴成分，构成部分起源于肾上腺皮质的肿瘤细胞胞浆含有脂肪的组织学基础。肿瘤细胞排列呈团状或片状的瘤巢结构，瘤巢间富含血窦。细胞体积较正常的肾上腺皮质腺上皮细胞大，偶尔可见异形核细胞。

特征性CT和MRI表现为肿块体积较大、形态不规则、包膜结构、星芒状囊变区或瘢痕组织等，肾上腺皮质癌虽为上皮来源性恶性肿瘤，但以膨胀性生长方式，呈T1WI低和T2WI高信号肿块，伴等信号包膜，包膜表现延时强化。肾上腺皮质癌坏死区域内含大量细胞碎屑、水和出血的混合物，少数含有脂质，形成豆渣样结构，这些坏死组织很少液化，因此坏死或囊变呈星芒状。晚期肾静脉癌栓及腹膜后淋巴结转移常见。

【诊断要点】

略

 （讨论的部分内容来自即将出版的中国医学影像联盟影像诊断系列丛书《腹部影像征象》，主编李广明、贾云生等，值得期待！）