病案讨论

MR表现：椎基底动脉迂曲延长，推移右侧小脑后下动脉压迫右侧面听神经，压迫推移右侧三叉神经。 

椎基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指基底动脉或椎动脉颅内段的显著扩张、延长和迂曲。研究表明，VBD是一种病因未明的独立的血管病变，可导致卒中及颅神经受压等临床症状，目前尚缺乏针对性的有效治疗方法，预后较差。

VBD可直接压迫延髓，运动、前庭和小脑症状是最常见的临床表现。VBD压迫中脑时可出现孤立性上视麻痹。扩张延长的基底动脉压迫第三脑室底或中脑时可导致脑积水。

临床表现：包括无症状、后循环缺血、血液动力学异常、原位血栓形成、穿支动脉病变、颅内出血和压迫症状等。

研究显示，扩张、迂曲的椎—基底动脉可能会对临近结构造成压迫甚至使其移位，VBD压迫颅神经以面神经和三叉神经最常见，患者出现偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS，本例症状符合)和三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)。HFS的发生可由迂曲延长的血管压迫面神经根区或面神经核导致。本例患者三叉神经受压迫更明显，但未出现三叉神经痛症状。VBD患者出现TN是因为三叉神经根处感觉纤维受压出现髓鞘脱失。VBD可导致外展神经麻痹，但通常合并其他颅神经受损。严重的VBD也会压迫视束，引起视力丧失、同向性偏盲和单侧视神经病变。

影像诊断：1986年Smoker等首次提出VBD的诊断标准。他基于高分辨CT的影像结果，将基底动脉直径≥4.5 mm定义为扩张，将基底动脉分叉高度和偏移度分为4级。分叉高度：0级，鞍背及以下；1级，鞍上池水平；2级，第三脑室底水平；3级，压缩或超过第三脑室底。水平偏移：0级，在中线上；1级，偏移但不超过斜坡或鞍背的边缘；2级，偏移超过斜坡或鞍背的边缘；3级，偏移至桥小脑角池。分叉高度或偏移度≥2级即为延长。这一诊断标准被逐渐接受，但CT平扫在血管壁无钙化或不使用造影剂时，容易造成VBD的漏诊，而CTA能够更清晰的显示血管形态，对诊断VBD有较高的敏感性。

治疗：VBD总体预后不良，5年病死率约为36.2%。一项关于45例VBD患者的回顾性队列研究发现，在4～7年的随访期内有36%的患者死亡，后循环缺血是最常见的死亡原因。Passero等发现VBD患者无并发不良事件的累计存活率分别为5年54.1%、10年39.5%、15年23.5%，长期预后与VBD血管形态变化的严重程度及演化特征相关，43%的VBD血管形态变化会出现进展，使临床事件的发生率和死亡率增加。

目前尚缺乏高质量的研究来指导VBD的临床治疗。VBD最常见的临床表现为后循环缺血，但控制卒中危险因素并不能使发病率明显下降。抗血小板或抗凝治疗可能会减少缺血事件的发生。最近有研究显示，脑微出血在VBD患者的发生率更高、数量更多，而脑微出血可增加治疗性脑出血的风险，因此对于合并VBD的缺血性卒中患者，应谨慎实施抗血小板、抗凝或溶栓治疗。