病案讨论

MR表现：右侧基底节区、右侧颞叶可见不规则异常信号灶，T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，边界尚清。右侧皮质脊髓束Flair高信号，右侧大脑脚萎缩。右侧脑室扩大,脑沟脑回未见加深,中线结构无移位。颅底信号未见异常，双侧桥小脑角区信号无异常。

华勒氏变性(Wallerian degeneration，WD)是指神经细胞体或近端轴突受损后，远端轴突逐渐解体并伴有脱髓鞘的 过程，由Waller 等在1850年首次于青蛙喉咙水平单侧切除舌咽神经，观察到损伤远端轴突的变化中所描述。WD最常见于缺血性脑卒中后，多种疾病过程，如肿瘤、出血、手术、癫痫和白质疾病也会导致WD，发生部位通常见于皮质脊髓束 (corticospinal tract，CST），其他一些不太常见的神经束也 可以观察到相关变化，包括脑桥小脑束、齿状核-红核-下橄榄核通路、胼胝体和边缘回路。

WD的病理变化及影像表现

在组织病理学水平上，WD的进展经历了一系列阶段。最开始受累后，髓鞘首先在郎氏结处从轴突缩回，然后轴突变性。接着髓鞘在结构上分解成更小的颗粒而退化。进一步是髓鞘蛋白质成分的化学分解，最后是脂质的降解。采用MRI可以实现无创地观察早期WD变化。20世纪90年代多项研究报道了常规序列上WD的变化，其中kuhn等结合常规MRI表现和连续病理改变于1989年描述了四个阶段WD的变化。此研究主要集中在CST，第一阶段以物理性轴突解体为特征，髓鞘生化改变最小，没有常规MRI序列上的信号改变，此阶段被认为发生于前4周。第二阶段是髓鞘蛋白降解，髓鞘脂质保存，主要发生在 4~14 周。这个阶段会表现为CST通路呈T2高信号。第三阶段包括随后的髓质脂质崩解，细胞胶质增生，此阶段T2 信号增高。第四阶段描述了几年后大脑脚的萎缩。（见本例）。MRI上WD分期的定义存在一定差异，但基本的事件顺序保持不变。

影像学诊断WD的演变发展 

早期，WD的诊断依靠CT检查，但准确性较低，CT大 多表现正常，一般在发生萎缩时才可诊断出来，CT可表 现为稍低密度影，边缘模糊，其出现率仅占20%左右。常规MRI检查比CT敏感，确诊率较高，因为MRI对脑组织的分辨率更高，其次，MRI的多序列、多参数成像，特别是DWI序列对急性期病变非常敏感。近年来，功能磁共振成像（functional magenetic resonance imaging，fMRI）研究脑功能已取得了巨大进展，出现了弥散加权成像 (diffusion weighted imaging，DWI)、弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)以及磁共振波谱分析成像（magnetic resonance spectrum,MRS）等，使得WD的早期变化可以无创地显示出来。DTI能够直观地反映WD病变区的纤维束 情况，客观地证明WD的存在。而后，又运用MRS对WD进行分子水平上的研究，提高了对WD的认识。通过这些 研究发现，DTI及其相关数值的测量对于认识WD更有优势，不仅能够提高WD的确诊率，同时也能够明确与原发梗死灶的鉴别诊断。