病案讨论

影像诊断：下腔静脉狭窄闭塞，肝右静脉闭塞，副肝静脉形成，符合布加综合征表现；

DSA诊断：布加综合征（下腔静脉节段性闭塞）。

布加综合征（Budd-Chiari syndrome）

是指肝静脉阻塞和/或肝静脉开口后段下腔静脉阻塞引起肝静脉及下腔静脉回流障碍，从而产生门静脉高

压和/或下腔静脉高压的一系列临床症状。

BCS类型与亚型包括：

（１）肝静脉阻塞型，亚型： ①肝静脉／副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成 。

（２）下腔静脉阻塞型，亚型：下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成 。

（３）混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞血栓形成。

影像学表现：

     平扫显示肝硬化、脾肿大、腹水，以及尾状叶明显增大，增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强

化，边缘模糊（斑片状不均匀强化），呈“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不均；肝段下腔静脉阻塞、肝静脉阻塞、血栓形成时，显示腔内充盈缺损，部分可见管壁钙化斑块，尾状叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张；部分可见副肝静脉增粗；同时可见肝内外侧支循环形成。

治疗:

    BCS亚型分型的专家共识中关于BCS患者的治疗建议：肝静脉膜性阻塞、下腔静脉膜性带孔阻塞采用球囊扩张治疗；肝静脉节段性阻塞、下腔静脉节段性阻塞采用球囊扩张后血管内支架置入；下腔静脉膜性阻塞需要通过破膜穿刺成功后采用球囊扩张治疗；肝静脉及下腔静脉阻塞需同时采取介入治疗；另外，肝静脉广泛性阻塞介入治疗较为困难，多通过外科手术治疗。