影像特点

右侧股骨颈、粗隆间类圆形低密度骨质破坏区，边缘硬化明显，且较厚，邻近未见明显骨膜反应。

CT显示病灶边界清晰，病灶中央见点片状钙化影，边缘比较连续光整。

MRI显示病灶中央部呈T1中等稍高信号，T2压脂明显高亮信号，病灶周围区域呈T1稍低信号，T2稍高信号，增强扫描病灶明显强化，且以边缘区强化为甚。

病理结果：右髋，右股骨纤维结构不良。

病例讨论

定义：系正常骨松质内被纤维骨性组织取代的一种发育异常。是髓腔内的良性 纤维 - 骨病变，可累及单骨（单骨型） ， 亦可多骨发病（多骨型）

若同时并发皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱，则称为 McCune-Albright 综合征，若合并软组织（一般为肌内）粘液瘤（单发或多发） ， 则称为 Mazabraud 综合征。 

发病机制和病因：现在，本病被认为是一种由 GNAS1 基因突变导致的基因源性 散发性疾病，这种记忆缺陷导致成骨细胞形成正常的板层骨障碍。

 临床 

本病单骨型发展缓慢，症状可因发生部位及病变大小各异，如累及颅面骨可引起 骨性狮面，颅底病变可导致脑神经受压症状，大部分病变于成年后基本稳定而停 止发展，若生长加快，疼痛加剧，则应注意恶变；多骨型累及一侧肢体多见，主 要表现为肢体畸形和病理性骨折，多伴皮肤色素斑。 

性别：差异不大，男女发病率约为1.08:1 。 

年龄：好发于青少年，成人亦可，11-20岁为其发病高峰，多骨型发病较早。

发病部位： 股骨和颅面骨是最常累及部位。 

单骨型：股骨、 胫骨、 颌面部及肋骨。

多骨型：股骨、 胫骨、 髂骨等。 

多骨型常常具有偏侧分布趋势。

病理

肉眼所见： 

病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失。 

病变组织坚实，有沙砾感，呈灰色或灰红色。 

质地由于所含纤维组织与骨组织的比例不同而各异。 

多骨型病变，切面上偶可见到透明软骨小结节，或囊状变性，其内可含血液。

镜下所见： 

病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，二者比例不同，病理变化各异。

在成熟病灶内，纤维细胞较长，有较多且致密的胶原纤维，血管组织少，其内可见 弧形或蟹足样骨小梁， 小梁周边缺乏成骨细胞， 但有时可出现破骨细胞，表明骨组织有重建现象。

在幼稚病变组织中，纤维稀疏，有肥大纤维母细胞，胶原纤维少，血管丰富 

影像表现

颅骨FD

病骨呈膨胀性改变;

可局限受累，亦可多骨受累;多骨受累时，常呈偏侧性分布;病变边缘移行带较宽;

病变内磨玻璃样密度影;

低密度区高强化，高密度区低强化，对应其病理组织学特点。

肋骨FD

病骨呈膨胀性改变，部分膨胀可非常明显;沿肋骨长轴分布;

大多骨壳完整，部分可不连续;

病变内可见磨玻璃样密度影、囊状低密度区、钙化;一般无骨膜反应及软组织肿块。

四肢骨FD

病灶较局限时，呈椭圆形，密度/信号较均一，边缘清晰、硬化、规则;

病灶较广泛时，呈膨胀性，密度/信号不均，皮质菲薄，可见囊变区;大多皮质连续，当局部不连续或软组织肿块时，需警惕有恶变风险;

病变内可单纯呈磨玻璃样密度影、亦可含囊状低密度区;

一般无骨膜反应及软组织肿块。

多骨型FD

病灶特点与单骨型类似，但范围较广，全身多骨累及，呈膨胀性，密度/信号不均，皮质菲薄;

合并畸形或病理性骨折多见;常常合并其它综合征;

病变内呈磨玻璃样密度影、亦可含囊状低密度区。

 鉴别诊断

1、畸形性骨炎，2、骨化性纤维瘤，3、LCH，4、棕色瘤，5、ABC，6、内生，7、OFD