
• 主诉: 患者,女性,40岁,右肺癌术后1年余,复发后末次靶向治疗后3周。
• 现病史:2021.09.20患者查胸部CT提示右肺中叶结节,2021.09.24行“右侧胸腔镜下右中肺叶切除+纵隔淋巴结清扫术(肺癌根治术)”,术后病理:(右中肺)浸润性腺癌。。2022.07.12查头颅MR示:左侧额叶、右侧颞叶、双侧丘脑、脑室旁、右侧小脑半球多发异常强化结节,较大者位于左额叶,呈环形强化,大小约10*8mm。
MR:颅脑大片水肿区较2月余前片明显进展,脑干周围较前片新增环状FLAIR高信号灶(“汉奸头征”),弥散有受限,增强似略强化,余较前大致相仿。
本次新增诊断:肺癌伴脑干脑膜转移(脑膜癌病),脑组织大片水肿(化疗后药物反应?)
病案讨论
1血管周围间隙与肿瘤转移
血管周围间隙,即Virchow-Robin腔(VRS),是神经系统内的正常解剖结构,具有一定的生理和免疫功能。
一个多世纪前,德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P.Robin提出这个概念,后来命名为Virchow-Robin腔(VRS),也有称之为血管周围淋巴间隙。
• VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。VRS的外界是神经胶质界膜,内界是血管外层,随着血管树一直延伸至毛细血管水平,最后,胶质界膜与血管外层融合成盲端。
• VRS作为一个隔室,内含有多种蛋白成分,还与头颈部淋巴通路相连接,构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道。
• VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径,肿瘤细胞从血管进入VRS,本患肿瘤细胞进入VRS,分布于大脑、脑干表面。
• 图7:血管周围间隙模式图
2诊断问题
肺癌是我国目前最常见的恶性肿瘤之一,其发病率和病死率呈逐年上升趋势。肺癌患者预后不良的主要原因是局部复发或远处转移,其中脑膜转移(leptomeningeal metastasis,LM)的发现率约为5%。
肺癌脑膜转移患者预后极差,未接受治疗的患者中位生存期仅为4-6周。LM又称脑膜癌病,是指恶性肿瘤细胞通过血行转移、淋巴系统转移、脑脊液种植播散至脑膜或邻近肿瘤的直接侵犯脑膜的一种严重病变。
本患明确肺癌病史,脑脊液葡萄糖2.09mmol/L,较正常值降低。血清神经元特异烯醇化酶(NSE)升高见于肺癌与脑损伤,脑脊液发现肿瘤细胞,可确诊脑膜转移。
3影像学特点及可能性机理
本患头MRI主要表现为脑干周围线状异常信号,FLAIR、T2WI显示高信号,DWI受限,脑桥、中脑受累为主,形象称为“汉奸头征”,其他脑区未见异常。
分布部位及信号特点相对比较特异,类似异常信号可见于神经梅毒、结核和结节病,但其病理为肉芽肿病变均有明显强化,本患明显不符。
肺癌脑转移,从影像诊断标准上来说脑膜强化,本患脑膜无强化,但从脑脊液发现肿瘤细胞,符合脑膜转移瘤。
未强化原因:
(1)有研究发现当肿瘤细胞漂浮于蛛网膜下腔间隙、未形成瘤巢是可无强化,当病灶进展时瘤巢形成会强化。
(2)对皮层线状转移案例病理研究发现皮层转移时多为血管内转移,肿瘤细胞进入VRS,病灶DWI弥散受限,未突破神经胶质界膜,血脑屏障无破坏,因此无强化。
血管周围间隙是脑组织液引流的主要结构,相当于人体的淋巴系统,血管周间隙肿瘤细胞可流向脑表面的组织液间隙、然后进入蛛网膜下腔。
脑干血管供血系统为椎-基底动脉系统,穿支血管呈梳状走向直而分支少,其相应血管周间隙相对皮层流畅。
同时脑干发出许多颅神经,颅神经周围间隙与血管周围间隙相通、是颅内组织液引流的主要通道。
研究发现弥漫肿瘤直接浸润和沉积脑干表面包绕小的穿支动脉基底部,推测当脑干动脉小穿支末梢内肿瘤细胞进入血管周围间隙后,很快进入脑表面组织液间隙、导致组织液引流堵塞、扩张,表现为脑干表面线状或膜状积液,因此出现大脑皮层受损表现,如精神症状。
由于血管周围间隙内组织液含较多的蛋白成分,表现为长T2、高FLAIR限号,DWI受限。血脑屏障无破坏,所以无强化。
4临床与影像
本患影像病变在脑干,但主要临床症状为发作性意识丧,失呼之均无反应,伴有小便失禁,可能为癫痫发作。
意识恢复后出现精神症状,家属发现患者说话声音较前明显增大,言语混乱,部分家属名字很难记起,伴有行走不稳,为认知功能下降、精神症状定位于大脑皮层,支持病灶位于脑表面组织液间隙,淋巴性脑病表现。
没有脑干颅神经受累,表明受累脑干周围蛛网膜下腔尚通畅,没有累及颅神经根。
5结语
“汉奸头征”——脑干周围半环状FLAIR高信号灶,目前主要见于肺癌脑膜转移,推测其机制主要脑干表面组织液间隙肿瘤细胞转移继发非可逆淋巴性水肿,预后不良。“汉奸头征”特征的影像,让我们过目不忘,诊断迅速秒杀。
(部分内容来自医学界神经学频道)
类型:原创
病例ID:ZYLM000002275
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文章已于2023-06-04修改