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肠系膜脂膜炎

王宇军

发布于2023-05-24 17:12

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简要病史

男,65岁,腹痛。


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病例讨论

腹部平扫CT显示边界清楚的脂肪密度增高,伴有轻度占位效应,肠系膜淋巴结肿大和系膜血管周围晕(脂肪环征:肠系膜血管周围可有脂肪存在)特征与肠系膜脂膜炎一致。

可见多处钙化胆结石。



案例讨论


肠系膜脂膜炎是一种罕见的炎症,主要累及肠系膜脂肪组织。病因仍然未知,该疾病与癌症、腹部创伤、既往手术史、自身免疫性疾病和肥胖症等各种病症有关。

病因和发病机制

尚不完全清楚。除自身免疫因素外,还可能与腹部手术、外伤、感染、缺血、副肿瘤综合征等因素相关。这些因素可引起肠系膜小血管损伤,导致肠系膜脂肪营养不良,发生脂肪退行性变和坏死,并被纤维组织取代。纤维化组织过度增生导致肠系膜硬化、挛缩,形成肿块和发生肠梗阻。


临床表现

起病隐匿,病程长。病程早期多数无症状。腹痛和腹部包块是主要表现。腹痛以隐痛为主,也可呈痉挛性疼痛。包块质地较硬,多伴轻压痛,活动度差。可伴有食欲减退、恶心、呕吐、不规则发热、腹泻、便秘和消瘦等症状。可有小肠梗阻表现。少部分患者可伴腹水,可为乳糜性。

诊断

在不明原因腹痛伴腹部包块患者评估中,肠系膜脂膜炎应作为少见或罕见病考虑。虽然腹部影像学检查[包括超声、消化道钡剂造影、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)等]可发现肠系膜软组织肿块、“雾状”肠系膜、钙化灶、腹水和小肠梗阳等征象,但诊断特异性不高,因此术前诊断较困难。多数患者经剖腹探查和病理检查而明确诊断。


治疗

缺乏统一有效治疗方法。炎症表现显著者(如发热、体重减轻、红细胞沉降率升高或组织标本病理检查炎症显著)糖皮质激素治疗有良好疗效。免疫抑制剂、秋水仙碱、环磷酰胺和沙利度胺等已被试用,但确切疗效难以评估。有以下情况者应手术治疗:①腹部包块引起的肠梗阻内科治疗无效。②与恶性肿瘤鉴别有困难。


预后

良性病变,预后良好。但也有恶变可能,注意随访。




类型:整理

病例ID:ZYLM000002186

校对:王宇军

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文章已于2023-06-03修改