女,50岁
患者自诉7天前在我院门诊查CT示肝占位,无腹痛,腹胀,发热,无恶心、呕吐,无腹泻、便秘、尿频、尿急、尿痛及血尿等不适。
肝S1段可见团块状肿块影,T1WI呈低信号,T2WI呈等稍高信号,信号欠均质,DWI呈高信号,增强后病灶明显强化,门静脉期强化显著,延迟期退出,肝胆期呈低信号,未见明显假包膜,并可见病灶边缘迂曲血管影。
肝血管周上皮样细胞肿瘤
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤,具有黑色素细胞、神经内分泌细胞和肌细胞的特征,可呈血管、平滑肌、脂肪三向分化;免疫组化的特点是黑色素标记物HMB45、Melan-A和肌源性抗体SMA阳性。
PEComa是一个肿瘤家族,包括:血管平滑肌脂肪瘤 (AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病 (LAM)、肝状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素瘤 (CCMMT) 和其他非特殊型血管周上皮样细胞肿瘤。PEComa可见于身体不同部位,最多见于泌尿生殖系统,发生于肝脏的罕见。
肝脏原发性PEComa罕见,女性好发,年龄40-50岁,可见于多种病理型PEComa,如AML、LAM、CCMMT等。大部分患者无症状或表现为非特异性胃肠道症状,较大的肿瘤可引起上腹部疼痛。一般无肝炎及肝硬化病史,AFP一般正常。PEComa在肝脏和肾脏可同时存在,并伴有结节性硬化。PEComa生物学行为大多表现为良性,偶尔表现为侵袭性行为甚至可类似高度恶性的肿瘤。
影像表现:
CT平扫:类圆形软组织肿块,边界清晰,病灶含脂肪、坏死囊变及出血时密度混杂,钙化罕见。
MR平扫:T1WI呈中等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈高信号:含有脂肪成分,同反相位可见信号减低。
增强扫描典型病灶边缘或中心可见异常强化粗大血管影,门脉期持续强化,但强化幅度下降。
普美显肝胆特异期扫描呈低信号。
鉴别诊断:肝细胞肝癌,肝腺瘤,肝局灶性结节样增生等。
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
荆门市中心医院 李文文
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 张天宇
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