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颅脑MR平扫及增强：双侧额颞枕顶部颅骨内板下间隙广泛对称性增宽，增强呈连续线样强化；静脉窦显示饱满，垂体形态饱满，脑干略下坠，脑室系统略变窄，中线结构未见明显移位。影像学诊断：上述征象，符合低颅压综合征表现。

入院后测量脑脊液压力：30mmH2O，最终诊断：低颅压综合征。

       低颅压综合征是由多种病因引起、侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力<60mm H2O以体位性头痛为特征性表现的临床综合征。原因未明者称为原发性低颅压综合征，发病率约0.0005%，以40岁左右多见，男女比例约1:2。继发性低颅压综合征在各年龄阶段均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。

       发病机制：根据Monro-Kellie假说，颅内腔容积恒定，颅内容物的总量之和即脑组织、脑血流量及脑脊液量的总和应恒定不变。如果其中一种成份减少必然导致另外两种成份的增加，以保持颅内腔容积恒定。颅内低压患者的脑脊液减少后，导致另外两种成份增加，脑组织相对恒定，只能依靠脑血流量的变化起到代偿作用。由于软脑膜及脑内血管存在血脑屏障，因此静脉的充血扩张只能表现在硬脑膜和脑静脉窦上；同时硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱，当低颅压时硬脑膜桥静脉更易代偿性扩张，甚至破裂出血。

       临床表现：

       1. 体位性头痛：直立后15min内出现或加重，而恢复卧位后30min内消失或减轻。原因在于由于脑脊液减少，重力造成“脑下垂”，直立位时分布于颅内血管、脑膜等处的痛觉纤维及部分颅神经受压迫或牵拉，因此产生疼痛；

       2. 脑膜刺激征：头痛、颈强直、恶心呕吐等；

       3. 耳鸣及听力改变：前庭蜗神经受累、内耳淋巴压力减低；

       4. 血管痉挛导致偏身无力、麻木、眩晕及行走不稳等；

       5. 复视：单侧或双侧第I、IV对脑神经压迫或牵拉；

       6. 尿崩：垂体柄移位、垂体后叶功能障碍。

       原发性低颅压综合征诊断标准：1. 体位性头痛；2. 至少一个存在：A. 颅内压低（≤60 mm H2O）；B. 硬膜外血贴术后症状的持续改善；C. 活动性脊髓脑脊液漏的证据明确；D. 特征性的颅脑MRI表现；3. 近期无硬脑膜穿刺史；4. 除外其他疾病。

       MRI表现及病理生理机制：

       SEEPS（渗漏）：S——硬膜下积液（subdural fluid collections）：15%～72%；E——硬脑膜强化（enhancement ofthe pachymeninges）：85%；E——静脉扩张（venous engorgement）；P——垂体充血（pituitary hyperemia）：50%-72%；S——脑下垂（sagging of the brain）。

       约20%的低颅压患者MRI表现正常，同一患者很少能同时见到上述所有表现。

       1. 硬膜下积液/血肿：由于硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时桥静脉代偿性扩张，血液中水分外渗导致硬膜下积液， 桥静脉破裂后导致硬膜下出血。

       2. 硬脑膜强化：正常硬脑膜可出现轻度强化，表现为纤细、光滑、不连续的线样影，多见于硬脑膜返折处（如海绵窦、麦克尔腔）和脑凸面；当低颅压时，硬脑膜静脉充血而形成广泛、对称的连续线样强化，强化长度通常超过3cm。

       3. 静脉窦扩张：当脑脊液容量低时，为保持颅内腔容量恒定，代偿通常由静脉窦扩张实现。

       4. 垂体充血：原理同上。垂体位于颅底，血供丰富且周围有丰富的静脉。当脑脊液容量减少时，为了维持颅内压力的平衡，脑血管会进行代偿性扩张，垂体的血流量会随之增加，进而引起垂体充血。表现为垂体增大、饱满，垂体上缘隆起。

       5. 脑下垂：正常情况下，脑脊液对脑组织起到重要的衬垫和缓冲作用，使脑组织在颅腔内保持相对稳定的位置。当低颅压综合征时，脑脊液压力降低，其衬垫作用减弱甚至消失。在重力作用下，脑组织失去了足够的支撑从而出现脑下垂的现象。表现为中脑向下移位（低于鞍背）、桥前池及鞍上池变窄、乳头体脑桥间距变窄及小脑扁桃体向下移位等。

       鉴别诊断：

       1. 感染性脑膜炎：当病原体（如细菌、病毒及真菌等）累及脑膜时，硬脑膜与软脑膜受累可同时出现，软脑膜病变更为多见。临床存在感染症状，脑脊液常规、生化及血清学检查、血培养等有助于诊断。MR表现为硬脑膜、柔脑膜弥漫性增厚及线样或结节状强化，邻近脑肿胀。

       2. 肥厚性脑膜炎：是以脑和/或脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的自身免疫性脑膜炎，临床以头痛和颅神经麻痹症状为主。冠状位增强可见特性性的“奔驰征”、“埃菲尔铁塔征”。

       3. 脑膜转移：常见于肺癌、乳腺癌、前列腺癌及黑色素瘤等，软脑膜受累多见，增强表现为单发或多发、不对称、不光滑的线样或结节状脑膜增厚强化。