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影像表现：

右侧肾上腺见椭圆形软组织密度影，动脉期明显强化，静脉期强化程度减低，强化欠均匀，最大截面大小约为3.3x2.1cm；右肾中下极内见不规则形等-略高密度影，动脉期明显强化，最大截面大小约为5.1x2.6cm，静脉期强化程度减低，强化不均，中心见液化坏死区。

检查诊断：

1、右侧肾上腺占位性病变，转移不除外，请结合病史;

2、右肾占位性病变，考虑透明细胞癌可能，请结合临床。

（其余影像表现及诊断未展示）

病理结果：肾透明细胞癌

肾透明细胞癌

一、概述

1、背景：肾细胞癌（renal cell carcinoma,RCC）是最多见的肾脏恶性肿瘤，占其中80%~90%，RCC起源于肾小管上皮，有十余种亚型，其中血供丰富的透明细胞型多见(70%以上)，预后相对较好的乏血供乳头状细胞型次之(10%~15%)，血供介于前两者之间且预后较好的嫌色细胞型较少见(<5%)，其他亚型均罕见(<1%)。

2、肾透明细胞癌（ccRCC）：是最常见的肾细胞癌亚型。多位于肾皮质区，是富血管肿瘤，常因肿瘤内存在坏死、出血、囊性成分或钙化而密度或信号不均匀，极少数情况下，ccRCC也可含有细胞外脂肪。

3、临床表现：早期常无症状，或只有发热、乏力等症状。多数患者到晚期才出现症状，典型三联征有血尿、腰痛和腹部包块。部分患者可发生不同类型的副肿瘤综合征。

4、预后：肾透明细胞癌患者的5年生存率为50%~60%，较乳头状或嫌色细胞癌差。约5%的肾透明细胞癌呈浸润性生长，具有更高的侵袭性和富血管性。

二、影像表现

1、平扫：CT上多呈不均匀等、稍高或稍低密度的类圆形肿块，肿瘤内坏死、出血较常见。在MRI上，透明细胞癌通常在T1WI上呈等、低信号，在T2WI上呈高信号，DWI上呈较明显的扩散受限改变。

2、增强：透明细胞癌增强的典型特征是肾皮质期的不均匀明显强化，有“速升速降”的增强特点。增强皮质期多与肾皮质的高强化相似，故较小病变于肾皮质期可能因为肾皮质本身的高强化而显示不明显，反而于肾实质期因肾实质本身的均匀高强化使得病变显示更清晰。

图1~3 肾透明细胞癌，患者男，42岁。CT平扫示左肾略混杂稍高密度肿块（图1），增强扫描肾皮质期病变明显不均匀强化（图2），肾实质期病变呈不均匀低强化，其内坏死区始终无强化（图3）

3、部分肿瘤可有假包膜，主要为周围的纤维性包膜以及被挤压的肾实质，在T2WI上呈低信号环。约80%的透明细胞癌有细胞内脂质或脂肪变性，从而导致反相位图像的信号强度较同相位图像信号减低。

三、鉴别诊断

1、肾乳头状细胞癌（PRCC）：起源于肾近曲、远曲小管的上皮细胞，好发于皮髓交界处，内易合并出血。为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，多数肿瘤有明显的包膜，较易出现出血、坏死、囊变，多为乏血供肿瘤，肿瘤较大时实性部分轻度强化（强化程度在三种常见肾细胞癌中最低）

图7 MRI横断面脂肪抑制T2WI见右肾病变呈稍低信号，其内可见片状的稍高信号出血灶。图8,9 CT平扫见左肾较大肿块，大部分呈等及稍高密度，并见片状更高密度出血灶（图8），增强扫描肾实质期（图9）病变呈不均匀较低强化。

2、血管平滑肌脂肪瘤（AML）：是肾脏最常见的实性良性肿瘤。其内由不同比例的血管组织、平滑肌和脂肪组成。其内钙化、坏死罕见。

①AML为良性肿瘤，生长缓慢，可出现“劈裂征”或“杯口征”改变（图13），即在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长，最终突破皮质并将相邻的皮质掀起或挤压所致。

左图为典型AML的CT平扫“杯口征”，中图为乏脂型AML的CT平扫，右图为乏脂型AML的T2WI冠状位

②典型AML CT平扫可见脂肪密度，反相位可见信号衰减或勾边影，非压脂T1WI/T2WI序列可见脂肪高信号，压脂序列呈低信号。

③乏脂型AML（约5%）影像上没有明显的脂肪成分，与肾细胞癌鉴别困难。CT平扫为稍高密度，T2WI呈低/稍低信号（因病变内含平滑肌成分）。

④增强扫描时，非脂肪成分可为中等血供-富血供，强化特征多变，与其内血管成分占比、是否存在引流静脉等因素相关。多呈“渐进性强化”或“快进快出”型强化；强化常不均匀，平滑肌成分显示增强，而脂肪成分几乎不增强。

[1]邱香,郭亮,丁小博,等. 实性肾细胞癌的影像诊断与鉴别诊断[J]. 中华放射学杂志,2020,54(9):917-920. DOI:10.3760/cma.j.cn112149-20200612-00806.

[2]华西医院放射科：疑难病例讨论（二百四五十三)解析—肾血管平滑肌脂肪瘤（乏脂型）