典型的硬化性肺细胞瘤的CT表现
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长沙市中医医院 陆喜红

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  • 陆喜红
  • 时间: 2024-12-11 22:50
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病例详情
基本信息

女,56岁

简要病史

主诉:体检发现左肺占位1周入院

病理结果硬化性肺细胞瘤

影像资料

我是标题

纵隔窗-平扫
肺窗
增强-动脉期
增强-静脉期
纵隔窗-平扫   1/56
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影像表现

CT平扫+增强:左肺上叶纵隔旁见实性结节,边缘光整、密度均匀,与支气管关系不密切,平扫CT值43HU,动脉期CT值约80HU,静脉期CT值约90HU,考虑硬化性肺细胞瘤可能性大。



病例讨论

     硬化性肺细胞瘤(PSP) 旧称肺硬化性血管瘤, 2015 年 WHO 将其归为腺瘤,并更名为硬化性肺细胞瘤 。 PSP是一种肺内少见的良性肿瘤,约占肺内良性肿瘤 22%,仅次于肺错构瘤,主要发生在中年女性。

    多数患者为体检偶然发现,部分患者表现为咳嗽、咳痰和(或) 咯血等胸部症状。

    发病机制不明,目前大多数学者认为其来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞 。 

    组织学形态多由实性区、 乳头区、血管瘤样区、硬化区4种基本结构混合存在,其间可夹杂不同程度的出血及含铁血黄素沉着。 肿瘤细胞主要包括2种,即表面细胞(Ⅱ型肺泡细胞)和圆细胞(间质细胞)。 肿瘤实性区呈圆细胞片状分布,表面或小管状结构被覆表面细胞;乳头状结构表面被覆表面细胞,乳头轴心为间质细胞;出血区(所谓的血管瘤样区)可见大的出血的腔隙,腔隙可被覆表面细胞,可见含铁血黄素、泡沫细胞、胆固醇结晶;硬化区则可见致密的透明胶原灶。 

      免疫组化具有一定的特征性, 表 面 细 胞 表 达 CK7、 TTF-1、 Napsin A、 EMA、 CKpan、Vimentin、β-Catenin (常细胞膜阳性)、SPB; 而间质细胞多仅表达 TTF1、EMA、Vimentin、β-Catenin ( 细 胞 浆 阳 性), 不 表 达 或 局 灶 弱 表 达 CK7、 CKpan、Napsin A、SPB。

     影像学特征:

    1、好发于胸膜下, 以纵隔胸膜旁及叶间裂胸膜更多见,少数跨叶间裂生长,反映 PSP 具有一定的侵袭性。

     2、在形态学上多表现为肺内孤立的圆形或类圆形实性结节,直径≤3 cm,轮廓锐利,密度均匀,少数病灶边缘可有浅分叶,这与 PSP 多为膨胀性生长, 病变有完整包膜或挤压周围肺组织形成假包膜有关。 

    3、 钙化、坏死较少见。 

    4、 多为富血供肿瘤,且强化方式较为复杂,主 要是因为PSP 瘤体构成不同,常为 2 ~ 3 种血管瘤样区、乳头区、实性区或硬化区中按不同比例混合构成。 当表现为中度强化、明显强化,病理学表现以血管瘤样区、乳头区构成为主;当轻度强化,病理学表现肿瘤以实性区及硬化区构成为主。 

    5、瘤 周 常 出 现 一 些 较 为 特 征 的 影 像 学 表 现。 “血管贴边征”出现率最高,多因肿瘤膨胀性生长,致邻近血管聚集包绕。瘤体近肺门侧出现“尾征”,反映 PSP 与血管关系密切,有血管趋向性。瘤体边缘可出现新月形无肺纹理透亮区,即文献报道的“空气新月征” ,可能由于气道变形、肿瘤与包膜间的游离气体或者肿瘤内血管破裂出血与气管相通并引流而成;瘤体周围肺组织出现斑片状磨玻璃阴影,表现为“晕征”;部分可表现为特征性的“鸟蛋-鸟巢征”,其病理基础是瘤体周围肺组织伴出血,出血区中可见充满血液的腔隙及含铁血黄素沉积。整体来 “空气新月征”、“晕征”及“鸟蛋-鸟巢征”对 PSP 的诊断价值较高。

 

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   主要跟肺部良性肿瘤如错构瘤、结核球、炎性假瘤等相鉴别。

   综上所述,PSP 影像学表现具有一定的特征性: ①多表现为肺内单发圆形或类圆形结节,轮廓锐利, 密度均匀,钙化较少见且多表现为瘤体边缘钙化;② 好发于胸膜下,以纵隔胸膜、叶间裂胸膜更常见,无 明显肺叶分布优势;③富血供肿瘤,动态增强扫描多 为中度至明显强化,典型强化特征是病灶持续强化 且有渐进性强化趋势;④如肿瘤内出现空气新月征、 瘤周出现晕征、鸟蛋-鸟巢征等特征性表现则高度提示PSP。


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