男,12岁。
无故出现头痛一周,自述不愿活动,下肢无力。
右侧小脑半球占位,T1WI低信号,T2WI不均匀高信号,弥散不受限,增强中心不强化,外周一圈环形明显强化,最外层多发斑片状磨玻璃强化影。
免疫组化结果:GFAP(+),Olig-2(+),Ki-67(约1-5%),H3K27M(-),IDH1(-),P53(散在+)。
诊断:毛细胞型星形细胞瘤,偶见核异型性明显的肿瘤细胞,伴微血管增生及黏液样变性。
毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma,PA)是儿童颅内最常见胶质瘤,被列为WHO I级星形细胞瘤,预后良好,5年生存率大于85-100%。好发于小脑、视交叉-下丘脑区(鞍区)、视神经和脑干两端,其次是基底节、丘脑、大脑半球(颞叶、额叶)、三脑室及脊髓等。
影像学表现:1. 肿瘤实质部分密度、信号特点:CT通常为低密度,MR-T1WI呈低信号、T2WI呈稍高、等信号,DWI低信号为主、偶尔等信号。“双相征”:病理上双极细胞致密区及多极细胞疏松区,于T2WI上分别表现为等信号、高或稍高信号,DWI对应等、低信号区。2. 肿瘤周围水肿轻或无。3. 部分肿瘤可出现脑脊液播散,可能由于肿瘤邻近四脑室或三脑室,其生长过程中突破室管膜而进入脑脊液循环引起播散,脑脊液播散与患者预后无明显因果关系。4. 增强扫描肿瘤实质部分呈显著强化,实性长T2区域出现明显强化。有时可见“磨线样强化”、“青椒切面征”,其形成原因为肿瘤坏死相关炎症或长T2黏液囊变区中高浓度生长因子造成周围高通透漏钆而形成此征象。5. 部分肿瘤合并NF-1。
青椒切面套:PA、RGNT、PGNT、GBM
磨线套:GBM、PA、RGNT、室管膜瘤
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
荆门市中心医院 李文文
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